Экстрофия мочевого пузыря – симптомы и лечение, фото и видео

Экстрофия мочевого пузыря – основные симптомы:

• Появление опухолевого образования
• Отсутствие яичка в мошонке
• Недоразвитость мошонки
• Асимметрия мошонки
• Выделение мочи из образования
• Отсутствие пупка
• Расхождение прямых мышц живота
• Оболочка мочевого пузыря внизу живота

Что такое экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря – это нарушение внутриутробного развития ребенка, при котором мочевой пузырь располагается вне брюшной полости, а также наблюдается отсутствие передней стенки мочевого пузыря и стенки брюшной полости.

При этом выделяется моча наружу, чаще всего в комплексе с расщеплением мочеточника. Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), экстрофия мочевого пузыря имеет код Q64.1.

Экстрофия мочевого пузыря у детей – самая частая аномалия развития мочеполовой системы. Частота среди новорожденных – 1 на 30-40 тысяч – примерно пятая часть имеет сочетанные пороки. Чаще встречается у мальчиков – примерно 1: 2-3.

Лечением такого недуга занимаются педиатры, хирурги, анестезиологи, невропатологи, неонатологи. Заболевание энергоемкое, длительное: ребенок нуждается в реабилитации.

Причины экстрофии мочевого пузыря

Клиницисты выделяют следующие причины развития экстрофии:

• гормональные нарушения во время беременности;
• внутриутробные инфекции, TORCH;
• курение, алкоголь, наркотические вещества, медицинские препараты в неограниченном количестве во время беременности.

Закладка и развитие мочеполовой системы происходит в 1 триместре беременности – до 6 недель, и зачастую женщина даже не догадывается о беременности, поэтому такой период очень опасен. Это применимо не только к экстрофии, но и к другим порокам развития. Нужно сказать, что причиной также является неправильное формирование клоаки, вследствие чего мочевой пузырь не может завершить свое развитие, и орган находится за пределами брюшной полости.

Классификация

Выделяют следующие формы развития данной патологии:

• неполное расщепление стенки мочевого пузыря;
• полная экстрофия;
• расщепление прямых мышц живота и лонного сочленения, которые закрыты кожей;
• расщепление только симфиза, закрытого кожей;
• тотальная экстрофия клоаки, вплоть до ануса;

Определение типа заболевания осуществляется диагностическими методами.

Симптомы экстрофии мочевого пузыря

Первые признаки экстрофии мочевого пузыря можно заметить уже во время проведения УЗИ, но точно можно определить только после рождения ребенка:

• наличие красной оболочки мочевого пузыря в нижнем отделе брюшной стенки;
• внизу такого образования присутствует уретральное отверстие, из которого струится моча;
• часто экстрофия мочевого пузыря сопровождается аномалиями развития мочеточников, эписпадией уретры.

Экстрофия мочевого пузыря также может сопровождаться крипторхизмом, отсутствием пупка, расхождением прямых мышц живота, увеличением роста слизистой оболочки мочевого пузыря, образованием различных опухолей.

После рождения лечение зачастую не проводится, поэтому через некоторое время отмечаются размягчения (мацерации) в окружающих тканях из-за воздействия на них солей мочевой кислоты. Также часто присоединяется расщепление лобкового симфиза, что становится причиной неправильного функционирования мышц тазового дна и аноректального канала. Поэтому клиническая картина дополняется нарушением функционирования сфинктеров, в том числе анального.

Диагностика

Предположить развитие такой патологии можно при проведении ультразвуковой диагностики во время вынашивания ребенка. Чаще всего именно во время такого исследования замечают признаки врожденного порока, но на деле точный диагноз может поставить педиатр и хирург практически сразу после рождения малыша. Перинатальная диагностика проводится на 12, 21, 28 неделе беременности, при этом есть риск не заметить патологию во время обследования.

Дополнительно используют такие специфические методы исследования, как:

• рентгенография органов брюшной полости;
• экскреторная урография;
• УЗИ органов мочевыделительной системы и брюшной полости;
• КТ органов брюшной полости;
• сцинтиграфия.

Рентген органов брюшной полости

Такое обилие методов исследования поможет точно определить степень поражения и метод лечения патологии.

Лечение экстрофии мочевого пузыря

Основным и единственным методом терапии является операция. Нужно понимать, что задержка будет причиной развития осложнений, таких как восходящая инфекция мочевыводящих путей, гнойное поражение, образование мацераций, а при неправильном уходе и некрозов. Возможны даже сепсис и летальный исход.

Врачи-педиатры вместе с хирургами рекомендуют проводить оперативное вмешательство до трех месяцев, чтобы не было потом нарушений в развитии органов брюшной полости, ведь на первом году жизни ребенок растет очень активно, и формируется основа для дальнейшего роста всех органов и систем.

Когда дефект передней стенки живота небольшой (несколько сантиметров), то можно применить реконструктивную операцию, используя аутотрансплантацию:

• берут кожный лоскут самого ребенка;
• соединяется лобковый симфиз с помощью специальной пластины;
• в случае если не удается получить собственную ткань ребенка, тогда используют искусственные материалы.

Применение таких материалов оправдано хорошей защитной функцией стенок мочевого пузыря: не дают проникнуть инфекции, механическая защита, помогают в работе детрузора.

Существует риск отторжения чужеродных тканей, поэтому преимущество находится на стороне аутотканей, но при необходимости применяют гормональные препараты (Дексаметазон и Преднизолон). Конечно, такие гормоны имеют побочные действия в виде снижения иммунитета, возникновения синдрома отмены.

Обязательно вводят антибактериальные препараты: выбирают среди аминогликозидов, фторхинолонов, а на первом месте – цефалоспорины. После операции необходимо помнить о температурном режиме, так как у новорожденных несовершенный механизм терморегуляции.

Хотя операции и считаются эффективными, но все же бывают случаи, когда эффект остается не таким, как хотелось бы, поэтому есть еще операции резерва – пересадки устьев мочеточника в кишечник.

Операбельное вмешательство по такому принципу проходит в несколько этапов.

После экстрофии надо придерживаться некоторых рекомендаций:

• диетическое питание;
• употребление достаточного количества воды;
• динамическое наблюдение у педиатра;
• запрет на вредные привычки.

В какой бы степени ни протекала экстрофия мочевого пузыря, но при хорошем лечении и достаточном уходе возможно полное устранение патологического процесса – ребенок будет вести полноценную жизнь, и на репродуктивной функции это не скажется.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Экстрофия мочевого пузыря и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: педиатр, хирург, неонатолог.

Будьте здоровы!

Источник

Присоединяйтесь к нам ВКонтакте, будьте здоровы!