Гемобластозы – основные симптомы:
- Слабость
- Увеличение лимфоузлов
- Головокружение
- Потеря веса
- Одышка
- Перепады температуры
- Увеличение селезенки
- Боль в левом подреберье
- Выпадение волос
- Повышенная утомляемость
- Нарушение памяти
- Повышенное потоотделение
- Почечная недостаточность
- Анемия
- Боль в костях
- Медленное заживление ран
- Отек лица
- Отек шеи
- Воспаление легких
- Отек рук
Что такое гемобластозы
Гемобластозы – это опухолевые заболевания, что характеризуются поражением кроветворной и лимфатической ткани. Они включают в себя системные заболевания – лейкозы и регионарные – лимфомы. Образования отличаются между собой не только местом расположения, но и качеством протекания патологии.
Ведь в лейкозах болезнь размещается в крови и называется лейкемией или белокровием, опухоль располагается в границах костного мозга. У лимфом опухоль локализуется в лимфоузлах, вызывает сильные метастазы по всему организму с поражением костного мозга.
- Этиология
- Классификация
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
- Возможные осложнения
В последнее время увеличивается количество больных, которым был поставлен диагноз гемобластозы. В Америке насчитывается десять случаев на 100 тысяч человек. Мужская часть населения сильнее подвержена данной патологии, чем женская. А вот люди, проживающие в сельской местности, риск заболеть имеют намного меньше, чем городские жители.
Лечение заболевания будет довольно продолжительным, но при правильной постановке диагноза положительного результата добиваются в 90% случаев. Это очень опасный вид опухолевых болезней, где выделяется большое количество разновидностей, что осложняет быстроту постановки диагноза. Специфической профилактики заболевание не имеет.
Причины болезни
Очень часто выявляются гемобластозы у детей от двух до семи лет и протекают в острой форме.
В результате клинических исследований парапротеинемических гемобластозов выделяют следующие причины его возникновения:
- Генетические мутации, которые появляются в процессе формирования плода в утробе из-за сбоев.
- Наследственная предрасположенность, связанная с патологией в хромосомах с синдромом Дауна и Патау – приводит к развитию миелоидных лейкозов, возможны также наследственные дефекты иммунной системы.
- Излучение – имеются в виду ионные излучения из-за ядерной бомбардировки. В Японии в течение десяти лет после ядерного удара значительно возросло количество больных лейкозом и миелолейкозом.
- Химические и лекарственные средства – из-за химических испарений либо злоупотребления лекарственными препаратами.
- Вирусные инфекции. На данный момент ведутся исследования в этой сфере. Доказаны вирусные лейкозы у животных и птиц, а с человеком пока картина неясная.
- Нарушения в обмене веществ – способны вызывать мутации в хромосомах и оказывают иммуносупрессивное действие.
Патогенез включает большое количество причинно-следственных факторов, которые оказывают влияние на стволовые и полустволовые клетки, вызывая злокачественное трансформирование. То есть существует определенный участок, с которого осуществляется воздействие, а располагается он, по всей видимости, в клеточном геноме, где расположены протоонкогены и антионкогены.
Могут наблюдаться усиления и расширения точечной мутации либо другие изменения, которые превращают протоонкогены в онкогены и вызывают развитие опухоли. Развитие заболевания начинается с процесса трансформации одиночной стволовой или полустволовой клетки, которая дает разновидность дефектных клеток. Таким образом, все гемобластозы имеют моноклоновое происхождение. Это подтверждают всевозможные исследования, когда обнаружены в опухолевых клетках однотипные клоновые метки.
Парапротеинемические гемобластозы возникают также из измененной клетки и связаны с выработкой избыточного иммуноглобулина. Состояние усугубляется постепенно, ухудшая иммунную систему. Патология возникает после сорока лет, а на первых этапах может никак себя не проявлять. В большинстве своем возникает из-за радиации. Вовремя оказанная терапия может продлить жизнь пациенту.
Классификация
В медицине выделяют следующие группы, по которым классифицируют такую патологию.
По характеру протекания болезни:
- острая лейкемия – признаки проявляются остро, быстро развивается, а без лечения наступает летальный исход в течение двух месяцев;
- хроническая лейкемия – носит медленный характер, без лечения пациент может прожить пару лет.
Лейкемия.
По степени дифференцирования опухолевых клеток:
- недифференцированные лейкозы;
- цитарные;
- властные лейкозы.
В зависимости от цитогенеза бывают:
- острые лейкозы (лимфобластные,миелобластные, монобластные, миеломонобластные, эритромиелобластные, мегакариобластные, недифференцированные);
- хронические (миелоцитарный, нейтрофильный, эозинофильный, базофильный, миелосклероз, лимфолейкоз, парапротеинемический);
- на основе иммунного фенотипа опухолевых клеток;
- на основе специальных маркеров.
По общему числу лейкоцитов выделяют:
- лейкемические лейкозы;
- сублейкемические;
- лейкопенические;
- алейкемические.
Лимфомы классифицируются следующим образом:
- классический способ выделяет: лимфоцитарные, нодулярный склероз, смешанно-клеточный, с угнетением лимфоидной ткани;
- лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома;
- В и Т лимфоцитарные и неклассифицируемые;
- по степени злокачественности: низкая, средняя, высокая.
Отдельно выделяются парапротеинемические гемобластозы – это особая группа опухолей лимфатической системы, при них опухолевые клетки вырабатывают иммуноглобулин. К ним относится: кожная лимфома, синдром цепей Франклина, миелома, макроглобулинемия Вальденстрема.
Симптомы болезни
Заболевания в зависимости от формы могут сопровождаться множественной симптоматикой – от более яркой, при острой форме, до менее яркой и отчетливой (в хронической форме).
К основным симптомам относятся:
- длительные и беспричинные скачки температуры;
- сильная утомляемость, головокружение;
- обильное потоотделение;
- общая слабость;
- увеличение лимфоузлов по всему организму (шейных, паховых и подмышечных);
- появляется одышка;
- наблюдается выпадение волос (при лимфоцитоме кожи), а также возникают проблемы с ногтевыми пластинами;
- снижается вес;
- сильные боли в костях;
- возникают проблемы с памятью;
- возможны отеки лица, рук и шеи;
- увеличивается селезенка, вызывая острые боли в левом подреберье;
- открываются кровотечения, плохо заживают раны;
- снижается сопротивляемость инфекциям, вызывая частые воспаления легких.
В процессе болезни могут наблюдаться временные ремиссии, когда исчезает симптоматика заболевания полностью либо частично.
Парапротеинемические гемобластозы имеют следующие симптомы:
- тромбообразование;
- разрушение костной ткани;
- почечная недостаточность и анемия.
Разновидностью считается миеломная болезнь. Она может вызывать утончение костной ткани, приподнимая ее, из-за чего происходит вздутие и возможное прорастание в мягкие ткани. Иногда проявляются неврологические симптомы (нарушается чувствительность) и возникают проблемы со зрением. Патология лечится только с помощью химиотерапии и гормонотерапии.
Диагностика
Первой проверкой, которую делают в любой клинике при диагностике гемобластозов, считается анализ крови. В нем проверяется количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
Если обнаруживаются отклонения от нормы, пациента направляют на дополнительные исследования:
- проводится стернальная пункция;
- биопсия лимфатических узлов;
- исследуется свертываемость крови;
- проводится вирусологическое исследование;
- делают цитологическую пробу;
- делается УЗИ (проверяется печень и селезенка);
- назначают рентгенографию головы, ребер, позвоночника, костей таза, грудной клетки;
- иммунофенотипирование – в диагностике гемобластозов играет большую роль, так как позволяет выявить патологический клон и его происхождение.
Стернальная пункция.
Дифференциальная диагностика основана на разграничении и определении типов заболевания, чтобы назначить правильное лечение.
Кроме крови, могут проверить наличие иммуноглобулинов в моче, чтобы исключить одну из разновидностей опухолевых образований. Иммунофенотипирование в диагностике гемобластозов является одним из самых важных анализов.
Лечение болезни
Терапия парапротеинемических гемобластозов занимает большой промежуток времени и разбивается на этапы. В зависимости от вида заболевания существуют специальные лечебные программы.
Больного могут поместить в палату, которая полностью изолируется от воздействий окружающей среды, чтобы исключить риск заражения инфекцией, которая может быть для пациента смертельно опасной.
Подбираются цитостатические препараты, а когда состояние стабилизируется, снижают дозировку до минимальной. Допускается переливание крови (в это время применяются антибактериальные средства).
Дополнительно может быть назначена гормонотерапия (при болезни Франклина весьма эффективна) или облучение. Самым эффективным и дорогостоящим способом считается пересадка костного мозга, если найдется подходящий донор.
Прогнозы лечения весьма оптимистичны – 90% пациентов достигает полной ремиссии
Возможные осложнения
Если заболевание было обнаружено вовремя и не успело нанести значительный вред организму, прогноз выздоравливания положительный.
При позднем обращении в клинику возникают следующие осложнения:
- распространяются метастазы по всему организму;
- исчезает сопротивляемость к заболеваниям – иммунитет перестает работать;
- нарушение костного мозга может привести к инвалидности;
- летальный исход.
Допускается неправильная постановка диагноза из-за отсутствия каких-либо видов оборудования, что повлияет на качество и эффективность лечения. Ведь разновидностей заболевания крови и лимфатических узлов очень много.
К профилактическим мероприятиям относятся:
- исключение всех причин возникновения заболевания;
- укрепление иммунитета;
- здоровый образ жизни;
- соблюдение диеты.
Необходимо наблюдаться у своего лечащего врача, вовремя сдавать анализы крови и мочи, и не заниматься самолечением.
Что делать?
Если Вы считаете, что у вас Гемобластозы и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: гематолог, онколог, терапевт.
Желаем всем здоровья!
Заболевания со схожими симптомами
Лейкемия (совпадающих симптомов: 6 из 20)
Лейкемия (син. лейкоз, лимфосаркома или рак крови) представляет собой группу опухолевых заболеваний с характерным бесконтрольным разрастанием и различной этиологией. Лейкемия, симптомы которой определяются исходя из конкретной ее формы, протекает с постепенным замещением нормальных клеток лейкозными, на фоне чего развиваются серьезные осложнения (кровотечения, анемия и пр.).
Понравилась статья? Поделись с друзьями в соц.сетях: