Артрогрипоз – симптомы и лечение, фото и видео

Артрогрипоз – основные симптомы:

• Сосудистые звездочки
• Деформация стоп
• Ограничение подвижности сустава
• Косолапость
• Ухудшение общего состояния
• Снижение мышечного тонуса
• Деформация строения лица
• Деформация позвоночника
• Ухудшение умственных способностей
• Склонность к инфекционным заболеваниям
• Деформация кистей
• Втяжение кожи над больным суставом
• Тугоподвижность суставов
• Вывихи суставов
• Косорукость

Что такое артрогрипоз у детей

Артрогрипоз у детей — врожденная системная патология, вызывающая гипотрофию мышц, поражение спинного мозга и контрактуры суставов. Встречается заболевание у 1 ребенка на 3 тысячи новорожденных, а среди всех костно-суставных болезней составляет примерно 3 %.

В настоящее время точные причины возникновения аномалии остаются неизвестными. Однако специалисты считают, что пусковым механизмом может выступать неадекватное протекание беременности.

Среди наиболее характерных клинических признаков стоит выделить позднее шевеление и низкую внутриутробную активность плода. После появления ребенка на свет основными симптомами будут аномальное положение двух и более суставов конечностей, их малоподвижность или полная фиксация в неестественной позиции.

Диагноз ставят на основании присутствия характерных клинических признаков. Пациенту необходимо пройти ряд инструментальных обследований. Выявить заболевание можно при помощи методик пренатальной диагностики на этапе внутриутробного развития.

В лечении преобладают консервативные методы — поэтапное гипсование пораженной конечности, физиотерапия и массаж. Однако при неэффективности такого подхода обращаются к хирургическому вмешательству.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра патологии отведено отдельное значение. Код по МКБ-10 будет Q74.3.

Причины болезни

На сегодняшний день точная причина артрогрипоза — белое пятно для клиницистов. Специалисты полагают, что спровоцировать возникновение болезни могут негативные факторы, влияющие на организм беременной женщины на начальных сроках беременности.

Вызвать патологию могут:

• перенесенное на 4–5 неделе гестации заболевание бактериальной или вирусной природы — наиболее опасными считаются грипп и краснуха;
• влияние токсических веществ и облучения;
• нерациональное применение лекарственных препаратов без назначения лечащего врача, несоблюдение суточной нормы или длительности приема;
• плацентарная недостаточность;
• ограничение внутриматочного пространства, вызванное аномалиями строения;
• пристрастие к вредным привычкам во время вынашивания ребенка;
• травмирование живота;
• кислородное голодание плода;
• многоводие;
• наличие у матери тяжелых хронических заболеваний.

Существует несколько теорий механизмов развития такого отклонения, при котором отмечается неправильная форма суставов на руках и ногах:

• миогенная — обуславливает возникновение проблемы под влиянием вышеуказанных негативных источников, на фоне которых нарушается процесс формирования мышечных волокон и развиваются патологические изменения в суставно-связочном аппарате и нервной системе;
• неврогенная — рассматривает болезнь как следствие первичного поражения спинного мозга, а атрофия мышц и контрактуры отдельно взятых суставов вторичны.

Артрогрипоз у детей приводит к таким изменениям:

• нарушение тонуса мышц из-за дегенеративных процессов;
• ограничение подвижности суставов;
• укорочение сумочно-связочного аппарата;
• тесное соприкосновение смежных поверхностей, локализованных в суставной капсуле;
• фиксация суставов в несвойственной форме;
• аномальное расположение точек начала и прикрепления мышц;
• атрофия и замедление роста трубчатых костей;
• перегрузка ЦНС и периферической нервной системы.

В 25–27 % случаев отмечается влияние генетической предрасположенности.

Классификация болезни

Опираясь на распространенность, патология бывает таких видов:

• генерализованный артрогрипоз — диагностируется наиболее часто, в 54 % случаев;
• с поражением нижних конечностей — неправильная форма суставов ног отмечается в 30 % ситуаций;
• с поражением верхних конечностей — частота заболеваемости составляет 5 %;
• дистальный артрогрипоз — присутствует у 11 % пациентов.

Контрактуры, т. е. тугоподвижность, имеют свою классификацию, бывают:

• отводящие и приводящие;
• сгибательные и разгибательные;
• ротационные;
• комбинированные или множественные.

По методу распространения артрогрипоз бывает:

• локальным — поражает лишь один пояс конечностей;
• общим — повреждение суставов отмечается как на руках, так и на ногах;
• тотальным — болезнь распространилась не только на верхние и нижние конечности, но и на позвоночный столб.

Классификация в зависимости от тяжести протекания болезни подразумевает такие варианты отклонения:

• легкий артрогрипоз — характеризуется изменением формы и незначительным ограничением подвижности суставов кистей и стоп, слабым остеопорозом и гипоплазией;
• среднетяжелый артрогрипоз — отличается тем, что присутствует нарушение двигательной функции всех суставов, кроме проксимальных отделов конечностей, остеопороз и гипоплазия средней степени выраженности;
• тяжелый артрогрипоз — выражается резким ограничением подвижности не только рук и ног, но и позвоночника, остеопороз и гипоплазия проявляются ярко.

Стоит отметить, что аномалия обладает большим количеством подформ, самыми распространенными среди которых считают такие:

• синдром Гордона;
• врожденная арахнодактилия;
• птеригиум синдром;
• дигитальный дисморфизм;
• синдром Фримена-Шелдона.

Симптомы артрогрипоза

Клиническая картина болезни полностью диктуется вариантом протекания. Например, врожденный множественный артрогрипоз выражается такими симптомами:

• тугоподвижность плечевых и локтевых, лучезапястных и тазобедренных, коленных суставов;
• деформация кистей и стоп, позвоночного столба и лицевого скелета;
• гипотония или атония мышц.

Поражение нижних конечностей характеризуется такими признаками:

• вывихи и подвывихи бедер;
• присутствие контрактур в суставах тазобедренной области;
• изменение формы стоп;
• сгибательные и разгибательные контрактуры в коленях.

Симптомы артрогрипоза верхних конечностей представлены:

• внутриротационными и приводящими контрактурами плечевых суставов;
• разгибательными контрактурами локтей;
• сгибательными контрактурами в лучезапястных суставах;
• сгибательно-приводящими контрактурами первого пальца.

Любая из форм болезни может сопровождаться такими признаками:

• амниотические перетяжки;
• кожная синдактилия кистей;
• косорукость и косолапость;
• втяжение кожного покрова, расположенного над больным суставом;
• вывихи суставных концов;
• формирование гемангиом и телеангиэктазий на коже;
• повышенная склонность к респираторным заболеваниям.

Стоит отметить, что особенностью болезни выступает отсутствие:

• симметричности деформаций;
• поражений внутренних органов;
• ухудшения общего самочувствия ребенка;
• снижения интеллектуальных возможностей;
• быстрого прогрессирования патологического процесса в течение жизни.

Диагностика артрогрипоза

Установка правильного диагноза не вызывает проблем у опытного клинициста, поскольку патология (код Q74.3 по МКБ-10) обладает специфическими клиническими проявлениями. Тем не менее, процесс диагностирования должен носить комплексный подход.

Врач самостоятельно выполняет несколько таких манипуляций:

• изучение истории болезни не только пациента, но и близких родственников;
• ознакомление с информацией касательно протекания беременности;
• сбор и анализ жизненного анамнеза;
• тщательный физикальный и неврологический осмотр;
• детальный опрос родителей — для составления полной клинической картины.

Инструментальная диагностика ограничивается такими процедурами:

• рентгенография позвоночного столба;
• ультрасонография нижних и верхних конечностей;
• КТ и МРТ.

Рентгеновский аппарат

Лабораторные исследования не имеют диагностической ценности, но подразумевают проведение общего и биохимического анализов крови.

Диагноз артрогрипоз можно поставить еще на этапе внутриутробного развития плода. Это делают при помощи УЗИ бесплатно, что позволяет увидеть деформацию суставов и атрофию мягких тканей рук и ног. Главный признак пренатального диагностирования — низкая подвижность плода. Решение, делать ли аборт, каждая женщина принимает лично.

Стоит отметить, что артрогрипоз следует дифференцировать от таких заболеваний:

• полиомиелит;
• миопатия;
• полиартрит;
• иные системные нейромышечные патологические процессы.

Лечение артрогрипоза

Если консервативная терапия будет начата в первые месяцы жизни младенца, форма суставов будет восстановлена при помощи поэтапного гипсования рук или ног, которое выполняют раз в неделю. Очень важно перед процедурой проводить сеанс лечебной гимнастики. После того как курс гипсования будет окончен, ребенку индивидуально подбирают ортезы.

Лечение предполагает осуществление физиотерапевтических процедур, среди которых:

• фотохромотерапия;
• лекарственный электрофорез;
• фонофорез;
• электростимуляция;
• аппликации с парафином и озокеритом;
• солевые грелки.

Терапия обязательно должна включать прохождение курса лечебного массажа, ЛФК и выполнение методик неврологического лечения.

Когда артрогрипоз у новорожденных не удалось устранить консервативным путем, обращаются к хирургическому вмешательству. В ходе операции врачами корректируются форма и размеры мышц или сухожилий, изменяется положение суставов. В большинстве ситуаций хирургическое вмешательство проводят тогда, когда ребенку исполнится 2–3 года.

Профилактика и прогноз

Точные причины формирования отклонения у детей клиницистам выяснить не представляется возможным, поэтому профилактические мероприятия направлены на адекватное ведение беременности:

• полный отказ от вредных привычек;
• здоровое и полноценное питание;
• избегание травм живота;
• прием только тех лекарств, которые выпишет лечащий врач;
• отсутствие влияния на организм химикатов и облучения;
• раннее выявление и полноценное лечение любых острых или хронических болезней, которые повышают шансы того, что форма суставов рук, ног и позвоночника будет изменена;
• регулярное посещение акушера-гинеколога.

Прогноз диктуется формой протекания заболевания. Например, генерализованный артрогрипоз имеет неблагоприятный прогноз, в то время как локализованная форма полностью устраняется.

Полное отсутствие терапии чревато осложнениями — необратимой деформацией и полным обездвиживанием больного сустава, что ведет к инвалидизации.

Если Вы считаете, что у вас Артрогрипоз и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: ортопед, ортопед-травматолог, педиатр.

Источник

Присоединяйтесь к нам ВКонтакте, будьте здоровы!