Рабдомиосаркома — симптомы и лечение, фото и видео

Рабдомиосаркома – основные симптомы:

• Слабость
• Тошнота
• Рвота
• Болезненное мочеиспускание
• Запор
• Заложенность носа
• Двоение в глазах
• Носовые кровотечения
• Лихорадка
• Болевой синдром
• Снижение зрения
• Снижение работоспособности
• Увеличение объемов живота
• Выпячивание глаз
• Снижение массы тела
• Слизистые выделения из носа
• Чувство отвращения от еды
• Изменение голоса
• Припухлость на шее
• Припухлость на голове

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома представляет собой новообразование, имеющее злокачественное течение и происходящее из скелетной мышцы. На фоне протекания такой патологии происходит бесконтрольный рост и деление клеток, составляющих скелетную мускулатуру и носящих название миоциты.

Причины формирования подобного заболевания на сегодняшний день полностью неизвестны. Тем не менее онкологи выделяют несколько провоцирующих факторов, среди которых отягощенная наследственность, высокие дозы облучения, перенесенные во время вынашивания плода и влияние токсических веществ.

Основу симптоматики составляет деформация пораженной области, на фоне которой будут возникать признаки, характерные для той или иной локализации патологического процесса. В клинической картине могут присутствовать заложенность носа, снижение слуха, выпячивание глаза и увеличение региональных лимфатических узлов.

Благодаря присутствию специфической симптоматики с установлением правильного диагноза не возникает проблем. Однако диагностика должна включать в себя физикальный осмотр и лабораторно-инструментальные обследования.

Лечение заболевания предусматривает осуществление целого комплекса терапевтических методик, среди которых — химиотерапия, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Помимо этого, может понадобиться трансплантация донорского органа, а именно костного мозга.

Причины болезни

Рабдомиосаркома мягких тканей представляет собой злокачественную опухоль, которая в подавляющем большинстве ситуаций диагностируется у детей и подростков. Примечательно то, что от недуга страдают преимущественно представители мужского пола. Из всего количества сарком, образующихся у пациентов данной возрастной категории, подобное образование составляет от 19 до 50%.

Причины и патогенез развития болезни остается неизвестным. Иногда рабдомиосаркома носит врожденный характер, чему способствует:

• генетическая предрасположенность — наличие подобного недуга в истории болезни одного из ближайших родственников в значительной степени увеличивает появление на свет ребенка с аналогичной патологией;
• присутствие иных врожденных аномалий развития, в частности ЦНС, органов половой и мочевыводящей системы, ЖКТ или сердечно-сосудистой системы;
• формирование широкого спектра врожденных синдромов.

Рабдомиосаркома зачастую сопровождается такими патологиями:

• семейный диффузный полипоз;
• эпидермальный невус;
• врожденная ретинобластома;
• альбинизм;
• множественный лентиго;
• врожденный меланоцитарный невус;
• синдром Ли-Фраумени, Реклингхаузена или Рубинштейна-Тейби.

Помимо этого, существует несколько предрасполагающих факторов, приводящих к рабдомиобластоме у детей:

• высокая доза облучения ребенка и матери во время периода вынашивания плода — сюда стоит отнести воздействие радиации или рентгеновских лучей;
• влияние широкого спектра токсических веществ на детский организм;
• нарушение целостности и травмирование кожного покрова или скелетных структур — развитию злокачественного процесса в этом случае способствует нарушение заживления.

Клиницисты выделяют несколько пиков заболеваемости:

• первый — включает в себя возрастную категорию от 1 до 7 лет;
• второй — диагностирование недуга в возрасте 15-20 лет.

Классификация болезни

Основное разделение болезни подразумевает существование нескольких ее форм, которые будут отличаться в зависимости от гистологического строения злокачественного образования. Таким образом, может развиваться:

• альвеолярная рабдомиосаркома — из всего числа болезни составляет менее 10 и 60% от всего количества поражения кожных покровов. Наиболее часто поражает людей в возрасте от 5 до 20 лет;
• эмбриональная рабдомиосаркома — диагностируется в 57% случаев течения подобной патологии и в 30% от всего числа кожных болезней. В подавляющем большинстве ситуаций поражает детей в возрастной категории от 3 до 12 лет;
• плеоморфная рабдомиосаркома — такая разновидность встречается лишь в 1% от общего количества недуга;
• ботриоидная рабдомиосаркома — формируется в 6% ситуаций. Не встречается в кожном варианте, а вовлекает в болезнетворный процесс слизистые оболочки. Обычно в качестве пациентов выступают дети младше 8 лет;
• гетерогенная рабдомиосаркома — частота встречаемости такого типа недуга составляет 7%. Отличительной чертой является то, что такие новообразования нельзя отнести ни к одному из вышеуказанных гистологических видов. Зачастую встречается у лиц от 6 до 21 года.

Помимо этого, принято различать 4 клинические группы такого заболевания:

• 1 группа — протекает в нескольких формах. 1А — опухоль не выходит за пределы пораженного внутреннего органа или мышцы. 1В — отличается вовлечением в патологический процесс близлежащих тканей. В любом случае новообразование удается полностью ликвидировать хирургическим путем;
• 2 группа — также имеет несколько вариантов течения. 2А — наблюдается поражение расположенных вблизи тканей и органов, однако лимфатические узлы не поражены. 2В — происходит метастазирование на региональные лимфатические узлы;
• 3 группа — выражается в прорастании опухоли в жизненно важные органы, например, в сердце. Полноценное хирургическое иссечение образования невозможно;
• 4 группа — развиваются как региональные, так и отдаленные метастазы.

Классификация болезни по месту локализации болезнетворного очага:

• скелетные мышцы;
• клетчатка внутренних органов;
• гладкомышечные ткани;
• зона лица и шеи;
• верхние и нижние конечности;
• туловище и область орбиты;
• мочеполовой тракт;
• носоглотка;
• влагалище.

Симптомы болезни

Коварство болезни заключается в том, что рабдомиосаркома может на протяжении длительного времени протекать без проявления каких-либо внешних признаков. Однако на развитие такого патологического процесса могут указывать некоторые симптомы, которые очень часто игнорируются пациентом или его родителями.

Таким образом, первыми признаками заболевания принято считать:

• беспричинная слабость;
• снижение массы тела, вплоть до крайней степени истощения, что носит название кахексия;
• отвращение к пище;
• понижение работоспособности;
• лихорадка.

В остальном клиническая картина будет отличаться, в зависимости от места формирования злокачественного новообразования. Например, на развитие рабдомиосаркомы в области головы могут указывать:

• снижение остроты зрения;
• раздвоенность картинки перед глазами;
• косоглазие;
• эрозивное повреждение черепа — можно обнаружить только при осуществлении инструментальных диагностических процедур;
• заложенность носа;
• появление слизистых выделений из носовой полости;
• носовые кровоизлияния;
• изменение тембра голоса;
• выпячивание глазного яблока;
• появление припухлостей на голове и шее.

Симптомы формирования опухоли в грудной клетке и конечностях:

• формирование уплотнения на каком-либо участке туловища, которое приносит боль во время пальпации;
• болевой синдром различной степени выраженности;
• изъязвление или кровоточивость образования;
• деформация пораженной области.

Клинические проявления рабдомиосаркомы в брюшной полости:

• увеличение размеров живота;
• болезненность в подвздошной области;
• расстройство стула, что выражается в запорах;
• постоянная тошнота с приступами рвоты.

Симптоматика поражения органов мочеполовой системы включает в себя:

• боли во время акта мочеиспускания;
• появление патологических примесей в урине;
• острую задержку мочи;
• боли с локализацией в нижних отделах живота;
• возникновение безболезненных уплотнений на мошонке у мальчиков;
• кровянистые выделения из влагалища у девочек.

Также стоит отметить, про клинические характеристики всех разновидностей рабдомиосаркомы.

Эмбриональный тип новообразования имеет следующие особенности:

• образование вытянутых, округлых или звездчатых узлов;
• имеет поперечно-полосатые мышцы, соответствующие 7-10-недельному плоду;
• очаги образуются в зоне орбиты, на шее или в органах мочеполовой системы.

Альвеолярная рабдомиосаркома выражается в:

• овальных или округлых недифференцированных клетках, обладающих дольчатым или почковидным ядром;
• присутствии поперечно-полосатых мышц, соответствующих 10-20-недельному плоду;
• формировании скоплений, которые разделены фиброзной перегородкой;
• локализации на туловище, верхних и нижних конечностях.

Признаки ботриоидной рабдомиосаркомы представлены:

• формированием под слизистыми оболочками, а не на коже;
• образованием в области носоглотки, мочевого пузыря и влагалища.

Плеоморфная рабдомиосаркома имеет такие характеристики:

• вытянутые клетки, имеющие паукообразную, ракетообразную или полосовидную форму;
• не имеет схожести с поперечно-полосатой мышечной тканью человека;
• возникает в области туловища, рук или ног.

Диагностика

Изображение сердечной рабдомиосаркомы.

Несмотря на то что патология обладает довольно специфической клинической картиной, процесс диагностирования включает в себя целый комплекс исследований. Прежде всего, клиницисту стоит самостоятельно провести несколько манипуляций, а именно:

• изучить историю болезни как больного, так и его ближайших родственников;
• собрать и проанализировать жизненный анамнез пациента;
• провести тщательный физикальный осмотр, включающий в себя пальпацию пораженного участка тела или головы, а также оценивание состояния зрения, слуха и кожных покровов;
• детально опросить больного или его родителей — для определения степени выраженности симптоматики и стадии протекания недуга.

Лабораторные исследования ограничиваются осуществлением:

• общеклинического анализа крови;
• биохимии крови;
• анализа спинномозговой жидкости.

Инструментальные обследования представлены такими процедурами:

• биопсией новообразования;
• рентгенографией грудины;
• УЗИ органов брюшины и малого таза;
• нейросцинтиграфией;
• ульрасонографией лимфатических узлов;
• сцинтиграфией костей скелета;
• КТ, МРТ и ПЭТ.

Лечение болезни

В независимости от разновидности злокачественной опухоли лечение должно носить комплексный характер и включать в себя:

• хирургическое иссечение образования;
• химиотерапию;
• лучевую терапию.

Лучевая терапия детям.

В случаях локализации рабдомиосаркомы в тканях конечностей или головы операция будет органосохраняющей, однако при формировании очага злокачественного процесса в каком-либо внутреннем органе необходимо его полное иссечение.

При неоперабельной опухоли, а также при распространении метастаз в легкие и кости врачебное вмешательство не осуществляется из-за высокого риска неблагоприятного прогноза. В таких ситуациях проводится химиолучевая терапия.

При прогрессировании рабдомиосаркомы до четвертой стадии выполняется интенсивная химиотерапия с последующей пересадкой донорского костного мозга.

Возможные осложнения

Подобное заболевание обладает отдаленными осложнениями, вызванными той или иной тактикой терапии. К основным последствиям стоит отнести:

• мужское и женское бесплодие, развивающееся на фоне длительной химиотерапии;
• замедление роста костей или мягких тканей, подвергшихся облучению, а также нарушение их функционирования;
• формирование опухолей, спровоцированных химиотерапией или лучевым лечением.

Игнорирование симптоматики, поздняя диагностика и неадекватная терапия приводит к летальному исходу.

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение развития рабдомиосаркомы, не существует, поскольку достоверно неизвестны факторы формирования подобного недуга. Общими мерами профилактики принято считать:

• контроль над адекватным протеканием беременности;
• недопущение травм и нарушения целостности кожи и скелетных структур;
• избегание радиационного облучения и влияния токсических веществ на организм.

Если у одного из родителей в семье была диагностирована аналогичная болезнь, то перед тем, как заводить детей паре стоит проконсультироваться у генетика.

Прогнозирование рабдомиосаркомы диктуется следующими факторами:

• типом и локализацией опухоли;
• объемами и распространенностью образования;
• присутствием метастаз;
• возрастом больного.

Стоит отметить, что у детей младше 7 лет исход благоприятнее, нежели в случаях обнаружения недуга у лиц старшего возраста. Пятилетняя выживаемость среди детей составляет 80%, а среди взрослых — примерно 50%.

Если Вы считаете, что у вас Рабдомиосаркома и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач онколог.

Источник

Присоединяйтесь к нам ВКонтакте, будьте здоровы!