Одышку и затрудненное дыхание многие воспринимают как легкое недомогание, симптом простуды, признак повышенной утомляемости. Тем временем, такие, казалось бы, незначительные проблемы со здоровьем могут свидетельствовать о довольно серьезном заболевании, идиопатическом легочном фиброзе (ИЛФ), Международная неделя повышения осведомленности о котором проходит в мире в конце сентября. Почему его так плохо выявляют и поддается ли болезнь излечению? Об этом в интервью «МК» рассказал директор ФГБУ Научно-исследовательский институт пульмонологии ФМБА России, профессор Александр Аверьянов.
фото: pixabay.com
— Александр Вячеславович, расскажите, пожалуйста, подробнее об этой болезни? Насколько она распространена?
– Идиопатический легочный фиброз является относительно редким прогрессирующим заболеванием, которое характеризуется образованием рубцовой ткани в легких. Она замещает здоровую ткань, снижает диффузию кислорода в кровь, в результате чего пациенты ощущают нехватку воздуха. По мере развития болезни происходит нарастание одышки, развивается тяжелая дыхательная недостаточность. Следует отметить, что большинство форм рака имеет существенно лучший прогноз, чем идиопатический легочный фиброз, при котором 80% пациентов погибают в течение 5 лет от начала заболевания.
Точные данные о распространенности ИЛФ в России отсутствуют. С прошлого года в нашей стране ведется регистр данной патологии, в котором на сегодняшний день зарегистрировано всего около 600 пациентов. Реальная их цифра существенно выше. Так в США от этой болезни страдает около 100 000 человек, в Европе – 110 000. Экстраполируя эти данные на нашу популяцию, можно утверждать, что у нас не менее 20-30 тысяч таких пациентов. Такая большая разница показателей связана с трудностями на этапе выявления ИЛФ. Некоторые исследователи утверждают, что во многих случаях пациент умирает еще до постановки правильного диагноза, из-за чего болезнь считается более редкой, чем есть на самом деле.
– С чем связаны сложности с ее диагностикой?
– Трудности при диагностировании ИЛФ возникают по нескольким причинам. Симптомы ИЛФ неспецифичны. Одышка и сухой кашель – наиболее распространенные симптомы болезни – характерны для многих других заболеваний. Поэтому более чем половине пациентов с ИЛФ первично ставят совершенно другой диагноз: пневмонию, ХОБЛ, сердечную недостаточность, пневмосклероз. Очень важно своевременное направление пациента на компьютерную томографию органов грудной клетки, без которой невозможно поставить точный диагноз. Увы, очень часто такое исследование проводится с существенным запозданием. Неправильная диагностика порождает проблему неэффективной, а иногда и вредной для пациента терапии.
Проблему представляет также тот факт, что ИЛФ – недостаточно изученная болезнь (слово «идиопатический» отражает неясность происхождения заболевания). В силу редкости заболевания терапевты и пульмонологи зачастую не имеют опыта ведения таких пациентов.
В среднем верная постановка диагноза занимает больше года. За этот период прогрессирование заболевания приводит к развитию необратимых изменений в легких, инвалидизации, а в дальнейшем и к смерти.
– Знают ли об ИФЛ все врачи?
– К сожалению, осведомленность врачей об этом заболевании достаточно низкая. Причем это касается не только российских специалистов. Проведенные на Западе исследования показали, что наши зарубежные коллеги более чем в половине случаев не могут определиться с диагнозом, даже имея данные компьютерной томографии. В целом такая ситуация характерна для любых редких болезней. Поэтому последовательное образование по данному вопросу необходимо как для врачей первичного звена, так и для пульмонологов.
– Какие симптомы должны настораживать?
— Одышка, возникающая даже при простой, повседневной физической нагрузке, и сухой кашель могут стать поводом для посещения врача. Также довольно частым симптомом ИЛФ является увеличение ногтевых фаланг пальцев рук (так называемый синдром «часовых стекол» или «барабанных палочек»). При проведении врачом аускультации (прослушивания с помощью стетоскопа) слышны характерные звуки крепитации, которые напоминают хруст целлофана или звук застежки-липучки. Подобный звуковой феномен характерен для многих других респираторных и сердечно-сосудистых заболеваний, что делает диагностику ИЛФ особенно затруднительной. Поэтому при любых сомнениях лучше всего обратиться в специализированный пульмонологический центр, где опытные врачи смогут распознать опасное заболевание.
– Кто в группе риска?
Чаще всего ИЛФ подвержены мужчины в возрасте старше 50 лет, особенно курившие когда-либо или продолжающие курить, либо имевшие регулярные контакты с пылевым фактором. Женщины также могут быть пациентами с ИЛФ, но заболевание диагностируется у них значительно реже. Фактором риска также является наличие гастро-эзофагеального рефлюкса, присутствующего у 80% пациентов с ИЛФ.
– Излечима ли эта болезнь?
– К сожалению, в данный момент нет возможности полного излечения от этого заболевания. Но при условии своевременной диагностики и назначения инновационных антифибротических препаратов, есть шанс поддерживать качество жизни на высоком уровне длительное время и замедлить прогрессирование ИЛФ.
– Как изменить ситуацию с плохой выявляемостью болезни?
– Эта задача требует комплексного подхода. Важным шагом в решении проблемы является обучение врачей многих специальностей, повышение уровня их знаний о данной проблеме. Врачам первичного звена, кардиологам и терапевтам важно помнить, что пожилые люди (преимущественно – мужчины), курившие ранее или курящие в данный момент и жалующиеся на одышку и малопродуктивный кашель, – потенциальные пациенты с ИЛФ. Таким больным необходимы дополнительное обследование методом спирометрии (измерение функции дыхания) и рентгенографии легких. При выявлении нарушений требуется проведение компьютерной томографии, с помощью которой выявляется соответствие комплексу специфических рентгенологических признаков ИЛФ. Осведомленность специалистов этой области об особенностях интерстициальных заболеваний легких является одним из важнейших факторов правильной постановки диагноза. Тем не менее, даже при условии прохождения всех необходимых исследований постановка диагноза остается трудной задачей не только для врача первичного звена, но и для пульмонолога. Нередко необходимым бывает проведение биопсии легкого и гистологическое исследование материала, что требует соответствующей подготовки врачей морфологов. Понятно, что нереально на уровне первичного звена обеспечить полноценную диагностику и лечение таких пациентов. Для этого в стране должны быть организованы несколько экспертных центров, куда могли бы направляться пациенты из близлежащих регионов и где имеются технологические возможности ведения больных.
Также требуется введение последовательного образования врачей по данному вопросу. Пора отказаться от общего термина «фиброзирующий альвеолит» ввиду того, что он представляет комплекс заболеваний, для которых требуются принципиально разные методы терапии.
В настоящее время в России уже проводятся мероприятия, призванные решить проблему диагностики ИЛФ. В прошлом году Российским респираторным обществом были подготовлены и размещены в открытом доступе клинические рекомендации по диагностике и лечению заболевания. НИИ пульмонологии ФМБА России в сентябре текущего года предоставил возможность стажировки для морфологов с обучением по диагностике и дифференциальной диагностике интерстициальных заболеваний легких. По-видимому, пришло время и разработки медицинского стандарта по ведению больных ИЛФ.
Понравилась статья? Поделись с друзьями в соц.сетях:
