Болезнь Рандю-Ослера – основные симптомы:
- Красные пятна на коже
- Предобморочное состояние
- Высыпания на коже
- Слабость
- Одышка
- Кашель
- Кровоточивость десен
- Носовые кровотечения
- Кровохарканье
- Повышенное потоотделение
- Пониженное артериальное давление
- Недомогание
- Синюшность кожи
- Бледность кожи
- Холодный пот
- Глазные кровоизлияния
- Появление узелков на коже
- Кишечные кровотечения
- Высыпания на слизистой рта
- Нарушение работы центральной нервной системы
Что такое болезнь Рандю-Ослера
Болезнь Рандю-Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия, синдром Рандю-Ослера) — заболевание врожденного характера, которое характеризуется недоразвитостью эпителия кровеносных сосудов. У больного человека присутствуют частые носовые кровотечения, развивается анемия, не исключено и наличие внутренних кровотечений.
- Этиология
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
Патологический процесс имеет невоспалительную природу — сосуды трансформируются в множественные телеангиэктазии, которые на кожном покрове проявляются сосудистыми звездочками, склонными к повреждению и кровоточивости.
Первые признаки развития патологического процесса, как правило, проявляются в детском возрасте, когда ребенку 5–10 лет. Симптоматика на начальном этапе прогрессирования патологии характеризуется геморрагическими высыпаниями. Несколько позже могут проявляться геморрагические нарушения, склонность к спонтанному носовому кровотечению.
Диагностика заболевания основывается на изучении клинической картины, сборе личного и семейного анамнеза, проведении лабораторных и инструментальных методов исследования. Лечение проводится симптоматическое: специфических препаратов, полностью устраняющих болезнь Рандю — Ослера — Вебера, не существует. Прогноз патологии неопределенный.
Согласно международной классификации заболеваний десятого пересмотра (МКБ-10), патологический процесс относится к разделу «Болезни капилляров», код I78.
Причины болезни
Болезнь Рандю-Ослера наследственная: в основе развития патологического процесса генная мутация. Что в принципе вызывает развитие проблемы, ученые еще не установили.
Клиницисты выделяют такие предрасполагающие факторы к развитию патологического процесса:
- инфекционные заболевания, перенесенные беременной женщиной в первый триместр беременности;
- наличие хронических и системных заболеваний у родителей;
- зачатие ребенка в состоянии алкогольного опьянения;
- вредные привычки — курение и распитие спиртных напитков;
- прием медикаментов.
Спровоцировать непосредственно приступ заболевания может следующее:
- высокое артериальное давление;
- авитаминоз;
- механические повреждения;
- воспалительные и инфекционные заболевания;
- употребление препаратов, которые оказывают сосудорасширяющее действие;
- облучение, прохождение курса химиотерапии;
- стрессы, постоянное нервное напряжение;
- неправильное питание — в рационе нет продуктов животного происхождения (вегетарианство);
- хроническая усталость, постоянное напряжение;
- наличие хронических сердечно-сосудистых заболеваний;
- иные патологии кроветворной системы.
Люди, в семейном анамнезе которых отмечена болезнь Рандю-Ослера, должны систематически проходить медицинский осмотр в поликлинике, а при возникновении жалоб на ухудшение самочувствия — обращаться за медицинской помощью, так как в домашних условиях остановить процесс потери крови невозможно.
Симптомы болезни Рандю-Ослера
Проявление симптоматики патологического процесса характеризуется образованием на кожном покрове небольшого пятна неправильной формы красного цвета. Несколько позже оно трансформируется в бугорок или узелок такого же цвета.
Локализация высыпаний:
- губы;
- язык;
- слизистая рта;
- голова;
- пальцы рук;
- слизистая желудочно-кишечного тракта;
- мочевыводящие пути.
Клинические проявления болезни Рандю-Ослера.
Клинические проявления патологии заключаются в следующем:
- образуются кровоточащие пятна на теле;
- возникают спонтанные носовые, кишечные, реже — десневые кровотечения.
Клиническая картина заболевания только на начальной стадии проявляется высыпаниями по телу. По мере усугубления патологического процесса симптоматика будет характеризоваться уже следующим образом:
- бледность кожных покровов;
- слабость, нарастающее недомогание;
- пониженное артериальное давление;
- повышенное холодное потоотделение;
- кашель;
- одышка, кровохарканье;
- синюшность кожных покровов;
- состояние, близкое к потере сознания;
- нарушения работы центральной нервной системы;
- кровоизлияние в глазные яблоки.
Симптоматика может указывать на развитие внутреннего кровотечения, тяжелой формы анемии. В таком случае нужно срочно обращаться за медицинской помощью, ведь существенно повышается риск уже не осложнений, а летального исхода.
Диагностика
Диагностика при подозрении на болезнь Рандю-Ослера начинается с физикального осмотра пациента: ввиду специфичности симптоматики предположить правильный диагноз уже на этапе первичного осмотра не проблема.
Что касается стандартных лабораторных анализов, их проводят только при необходимости. На наличие патологии может указать развернутый биохимический анализ крови — результаты лабораторного исследования покажут анемию.
Проводят такие диагностические мероприятия:
- ультразвуковое исследование желудочно-кишечного тракта;
- бронхоскопия;
- ларингоскопия;
- КТ и МРТ головы;
- УЗИ мочеполовой системы;
- генетические исследования.
На усмотрение врача программа диагностических мероприятий может меняться — все зависит от текущей клинической картины и данных, которые будут собраны в ходе первичного осмотра.
Лечение болезни назначается по результатам обследования. В данном случае все терапевтические мероприятия будут носить только симптоматический характер: препаратов, действие которых было бы направлено только на устранение заболевания, не существует.
Лечение болезни
Поддерживающее лечение при частых и продолжительных кровотечениях проводят в условиях стационара. Обращаться к врачу нужно даже в тех случаях, когда присутствует небольшое носовое кровотечение.
Консервативные терапевтические мероприятия при болезни Рандю-Ослера будут направлены на устранение кровотечения и предотвращения серьезной кровопотери. Врач может назначить следующее:
- гемостатические препараты местного и общего действия;
- препараты железа;
- средства для повышения свертываемости крови;
- витаминно-минеральные комплексы.
Проводят гормональную и гемокомпонентную терапии.
В редких случаях требуется оперативное вмешательство. Радикальное лечение подразумевает удаление поврежденной части сосуда и установку на это место протеза. Могут проводить переливание эритроцитарной массы. Дополнительно назначается специальная диета.
Лечение заболевания должно проводиться только комплексно. Что касается прогнозов, болезнь Рандю — Ослера может протекать в латентной форме, если больной человек будет внимательно относиться к своему самочувствию и следовать рекомендациям врачей.
Профилактики патологии как таковой не существует, поскольку это генетическое заболевание с неустановленной этиологией. Если в семейном анамнезе отмечена болезнь Рандю — Ослера, следует перед зачатием ребенка пройти обследование у медицинского генетика. Людям с таким диагнозом нужно систематически проходить полный медицинский осмотр для предупреждения развития осложнений.
Что делать?
Если Вы считаете, что у вас Болезнь Рандю-Ослера и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: педиатр, терапевт, гематолог.
Желаем всем здоровья!
Заболевания со схожими симптомами
Тромбоцитопатия (совпадающих симптомов: 8 из 20) 
Тромбоцитопатия – заболевание системы гемостаза, характеризующееся качественной неполноценностью тромбоцитов при их достаточном количестве в крови. Болезнь встречается достаточно часто, причем преимущественно в детском возрасте. Так как лечение патологии симптоматическое, человек страдает ею всю жизнь. По МКБ 10 код такой патологии – D69.1, кроме одной из разновидностей, болезни Виллебранда, которая по МКБ 10 имеет код D68.0.
Понравилась статья? Поделись с друзьями в соц.сетях:
