Системная склеродермия — симптомы и лечение, фото и видео

Системная склеродермия — симптомы:

• Учащенное сердцебиение
• Одышка
• Боль в суставах
• Сосудистые звездочки
• Боль в мышцах
• Боль в сердце
• Повышенное артериальное давление
• Отечность кожи
• Деформация пальцев
• Нарушение зрения
• Скованность в суставах по утрам
• Дряблость кожи
• Онемение кистей
• Ломота в пальцах рук
• Бледность кожи пальцев рук
• Боль в пальцах рук
• Посинение пальцев рук
• Появление складок вокруг рта
• Изменение оттенка кожи
• Морщинистость кожи

Что такое системная склеродермия

Системная склеродермия – заболевание, поражающее соединительную ткань, а она в свою очередь является опорным каркасом всех внутренних органов. От недуга зачастую страдают лица от 30 до 40 лет, у представительниц женского пола он диагностируется чаще, нежели у мужчин.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика и прогноз

Что касается причин формирования болезни, то они остаются не до конца изученными. Клиницисты предполагают, что в качестве пускового механизма могут служить аутоиммунные процессы или ослабление иммунной системы человеческого организма.

Склеродермия имеет характерную симптоматику, которую сложно игнорировать. Типичными признаками у ребенка или взрослого можно считать уплотнение кожи, развитие синдрома Рейно, маскообразное лицо, а также множественные изменения внутренних органов, в частности пищевода и легочной ткани.

Диагноз «системная склеродермия» ставится на основании информации, полученной в ходе лабораторно-инструментальных обследований, физикального осмотра и консультирования специалистов из узких областей медицины. Лечить недуг следует консервативными методиками, а именно приемом лекарств, физиотерапевтическими процедурами, ЛФК и диетой.

В международной классификации заболеваний патология имеет собственное значение – код по МКБ-10 – М34.

Причины системной склеродермии

Системная склеродермия у детей и взрослых считается одной из самых распространенных аутоиммунных болезней, которая носит приобретенный характер – она уступает лишь системной красной волчанке. Точная причина развития подобного хронического нарушения соединительной ткани в настоящее время неизвестна.

Однако благодаря тому, что в последнее время развивается молекулярная биология, клиницисты смогли составить ряд предрасполагающих факторов, которые в значительной степени повышают вероятность развития подобного заболевания.

В формировании такого патологического процесса принимают участие:

• генетическая предрасположенность, а также наличие у одного из ближайших родственников коллагеноза, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена, кардиопатий, нефропатий и микроангиопатий неясной природы;
• протекание воспалений в организме;
• неблагоприятные условия окружающей среды;
• присутствие в истории болезни вирусных инфекций острого течения – сюда стоит отнести заражение вирусом герпеса или ретровирусом;
• профессиональные вредности – это работа, при которой человек вынужден постоянно контактировать с различными химическими веществами, бензином или кремниевой пылью;
• нерациональное питание – основную роль играет потребление некачественных продуктов, в частности растительного масла;
• длительное переохлаждение или перегрев организма;
• предрасположенность к аллергическим реакциям;
• бесконтрольное применение медикаментов, например, цитостатиков.

Помимо этого, не исключается вероятность того, что на возникновение такой болезни могут повлиять:

• психические расстройства;
• нервное перенапряжение;
• длительное воздействие стрессовых ситуаций;
• механические травмы;
• гормональный дисбаланс, обусловленный половым созреванием, вынашиванием ребенка, родовой деятельностью или наступлением климакса;
• вакцинации;
• заражение цитомегаловирусом;
• грипп и стрептококковая ангина.

Заболевание может быть диагностировано у любого человека, но наиболее часто его проявление наблюдается у представительниц женского пола среднего возраста.

Классификация болезни

По форме протекания патологического процесса системная склеродермия бывает:

• диффузной или генерализованной – для такого типа характерно распространенное поражение кожи на конечностях, лице и туловище. Помимо этого, наблюдается синдром Рейно, который развивается либо в одно время с нарушением структуры кожи, либо сразу же после этого, а также происходит раннее поражение внутренних органов;
• лимитированной – отличается продолжительным изолированным течением синдрома Рейно, при котором поражаются кровеносные сосуды. Через довольно продолжительный промежуток времени присоединятся патологии внутренних органов. Кожный покров вовлечен ограниченно – изменения наблюдаются на лице, кистях и стопах;
• перекрестной – это сочетание симптоматики подобного недуга с иными ревматологическими болезнями;
• висцеральной – в таких ситуациях происходит поражение внутренних органов;
• ювенильной – о такой форме говорят в тех ситуациях, когда подобный диагноз ставят детям.

Отдельно стоит выделить такое состояние, как пресклеродермия – оно не имеет кожных нарушений, может проявляться лишь синдромом Рейно.

По характеру течения недуг делится на:

• хронический – на протяжении большого количества лет единственным клиническим признаком выступает синдром Рейно, остальные типичные симптомы развиваются медленно;
• подострый – основу симптоматики составляет кожно-суставный и висцеральный синдром;
• острый – это стремительное течение, при котором на протяжении 12 месяцев происходит поражение кожи, суставов и внутренних органов.

По активности различают несколько стадий системной склеродермии:

• минимальная – характерна для хронического протекания;
• умеренная – зачастую встречается при подостром течении;
• максимальная – сопровождает острую форму, реже подострую.

Симптомы системная склеродермии

Особенностью течения системной склеродермии выступает ее полисиндромность – это означает, что то, как проявляется болезнь, будет зависеть от того, какой сегмент вовлечен в патологический процесс.

Самым ранним признаком выступает синдром Рейно, который обнаруживается у 99% пациентов, которым впоследствии поставят подобный диагноз. Специфика такого нарушения заключается в том, что симптомы выражаются только под воздействием холода или стресса, при этом может наблюдаться:

• резкая бледность пальцев верхних конечностей;
• синевато-фиолетовый оттенок кожи;
• онемение кистей;
• ломота и боль в пальцах.

Примечательно то, что при системной склеродермии вышеуказанные проявления можно отнести не только к пальцам рук, но также к коже лица, языку, почкам, пищеводу и другим внутренним органам.

В случаях вовлечения в патологию кожного покрова будут присутствовать такие симптомы:

• плотная отечность – при этом кожу почти невозможно собрать в складку, а при механическом воздействии появляется ямка, которая долго не проходит. Также отмечается разглаживание морщин и слабовыраженная мимика. Движение руками резко ограничено;
• изменение оттенка – происходит чередование областей с повышенной пигментацией и участков с ее полным отсутствием, а также появление «сосудистых звездочек»;
• формирование на слизистых оболочках участков атрофии;
• дряблость и морщинистость кожи;
• возникновение складок вокруг рта, что затрудняет его полное открытие.

Маскообразное лицо при системной склеродермии фото.

Другие симптомы

При поражении опорно-двигательного аппарата имеют место такие признаки системной склеродермии:

• боли в суставах и мышцах;
• утренняя скованность и ограниченность движений;
• деформация пальцев;
• разрушение ногтевых пластин;
• скопление солей кальция в пальцах верхних конечностей, что выражается в виде белых очагов, окружающих сустав.

Если при системной склеродермии произошло поражение легких, то это может иметь вид:

• интерстициального фиброза этого органа;
• легочной гипертензии;
• плеврита или воспаления плевры.

При вовлечении в патологию сердца происходит развитие таких патологических процессов:

• уплотнение сердечной мышцы;
• перикардита;
• эндокардита;
• болевого синдрома в зоне сердца;
• учащенное сердцебиение;
• одышка;
• нарушение функционирования сердца.

Поражение почек характеризуется:

• повышением АД;
• снижением количества выделяемой за сутки урины, в некоторых случаях отмечается ее полное отсутствие;
• нарастанием почечной недостаточности;
• увеличением уровня белка в моче;
• нарушением остроты зрения;
• периодами потери сознания.

О том, что заболевание перешло на ЖКТ говорят такие признаки:

• нарушение процесса глотания;
• отрыжка и изжога;
• образование язв на стенках пищевода;
• понижение перистальтики кишечника;
• расстройство стула;
• тяжесть и дискомфорт в животе.

Иногда болезнь может распространиться на нервную систему, и тогда будут проявляться следующие симптомы системной склеродермии:

• сильные боли в руках и ногах;
• нарушение чувствительности кожного покрова на верхних и нижних конечностях.

Помимо этого, патология может поразить эндокринную систему, отчего формируется дисфункция щитовидной железы.

Отек кистей при системной склеродермии фото.

Диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз, необходим целый комплекс диагностических мероприятий, поскольку в патологический процесс могут быть вовлечены различные сегменты.

В первую очередь ревматолог должен:

• изучить историю болезни пациента и его близких родственников;
• собрать и проанализировать жизненный анамнез больного;
• провести тщательный физикальный осмотр – для оценивания состояния кожи и суставов. Сюда также стоит отнести прослушивание человека при помощи фонендоскопа;
• детально опросить пациента – для выяснения того, как началась болезнь и как она протекает. Это даст возможность определить стадию прогрессирования.

Лабораторные методы диагностики малоинформативны, поскольку отклонения от нормы будут слабо выраженными. Тем не менеетребуется выполнение:

• общеклинического и биохимического анализа крови;
• иммунологических исследований;
• общего анализа урины.

Инструментальная диагностика системной склеродермии может включать в себя:

• рентгенографию костей, пищевода, кишечника и легких;
• ЭКГ и ЭхоКГ;
• КТ и МРТ;
• электромиографию;
• капилляроскопию;
• УЗИ сердца;
• биопсию кожи, мышц, легочной ткани, почек и перикарда.

Процедура капилляроскопия фото.

Помимо этого, потребуется консультация гастроэнтеролога и дерматолога, эндокринолога и невролога, а также нефролога и терапевта.

Лечение системной склеродермии

В настоящее время полностью избавиться от склеродермии невозможно. Лечение направлено на купирование признаков, ликвидацию последствий изменения внутренних органов, а также предупреждение развития осложнений. Схема терапии недуга, прежде всего, зависит от его разновидности, степени поражения внутренних органов и тяжести выраженности симптоматики.

В терапии могут применяться такие группы медикаментов:

• ферментные вещества;
• противовоспалительные средства;
• болеутоляющие и сосудорасширяющие препараты;
• иммуномодуляторы и витаминные комплексы;
• глюкокортикостероидные гормоны;
• цитостатики и средства для улучшения циркуляции крови.

Лечение системной склеродермии лекарственными препаратами должно дополняться:

• диетотерапией;
• физиотерапевтическими процедурами – наиболее распространенными из них являются сульфидные и радоновые ванны;
• лечебной физкультурой, назначаемой лечащим врачом в индивидуальном порядке для каждого пациента;
• применением рецептов народной медицины.

Диета предусматривает соблюдение таких правил:

• полное исключение из рациона твердой пищи;
• обогащение меню растительными волокнами;
• потребление большого количества витаминов и минералов;
• высокая калорийность блюд;
• уменьшение количества потребляемой соли;
• обильный питьевой режим.

Все рекомендации относительно питания предоставляет только лечащий врач.

Устранение склеродермии народными средствами предусматривает приготовление целебных мазей и отваров на основе:

• сока алоэ;
• полыни и полевого хвоща;
• лабазника и зверобоя;
• медуницы и спорыша;
• крапивы и тысячелистника;
• ромашки и клевера;
• перечной мяты и корня одуванчика;
• листьев малины и брусники.

При тяжелом протекании может потребоваться гемодиализ и грудная симпатэктомия.

Профилактика и прогноз

Поскольку причины возникновения системной склеродермии полностью неизвестны, то профилактические мероприятия основываются на общих рекомендациях, среди которых:

• отказ от вредных привычек;
• избегание стрессов, переохлаждений и перегрева;
• правильное и сбалансированное питание;
• своевременное лечение любых инфекционных процессов;
• регулярное прохождение полного медицинского осмотра.

Прогноз болезни зачастую неблагоприятный – пятилетняя выживаемость наблюдается лишь в 30% случаев. Летальный исход наступает на фоне почечной, дыхательной и сердечной недостаточности. Также высокий риск смерти отмечается у тех, у кого заболевание было диагностировано в возрасте старше сорока пяти лет.

Более благоприятным прогнозом обладает хроническая и лимитированная системная склеродермия. Что касается беременности, то примерно в 20% она заканчивается выкидышем.

Системная склеродермия — симптомы и лечение, фото и видео

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Системная склеродермия и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: ревматолог, терапевт.

Источник

Присоединяйтесь к нам ВКонтакте, будьте здоровы!