Гепатобластома у детей– основные симптомы:
- Слабость
- Повышенная температура
- Плаксивость
- Бледность кожи
- Обесцвеченный кал
- Болевой синдром
- Увеличение объемов живота
- Потемнение мочи
- Снижение массы тела
- Желтушность слизистых
- Пожелтение кожи
- Пожелтение глазной оболочки
- Чувство отвращения от еды
- Признаки уплотнения при пальпации
- Чувство разбитости
- Раннее половое созревание
Что такое гепатобластома у детей
Гепатобластома считается довольно редким заболеванием, для которого характерно формирование злокачественной низкодифференцированной опухоли в печени. Примечательно, что болезнь встречается только у детей в возрасте до 5 лет и часто обнаруживается на первом году жизни.
Провокаторами могут выступать врожденные проблемы с метаболизмом, глистные или паразитарные инвазии, цирроз, вирусное поражение печени или иные дефекты органа.
Клиника неспецифична — увеличение размеров передней стенки брюшной полости, появление хорошо пальпируемого образования в области под правыми ребрами, болевой синдром, тошнота и отвращение к пище.
Такая патология печени у детей диагностируется при помощи инструментальных обследований. Процесс диагностирования включает лабораторные тесты и манипуляции, проводимые детским гастроэнтерологом.
Лечение заключается только в хирургическом иссечении. При необходимости обращаются к химиотерапии. Крайне редко показана пересадка донорской печени.
Согласно международному классификатору болезней десятого пересмотра, заболевание обладает отдельным значением. Гепатобластома по МКБ-10 имеет код С22.2.
Причины гепатобластомы
Точные причины, вызывающие процесс, когда формируется гепатобластома у детей, остаются невыясненными. Однако клиницисты считают, что к наиболее вероятным негативным факторам относятся:
- отягощенная наследственность;
- цирроз печени;
- протекание гепатита В в новорожденном возрасте;
- глистные или паразитарные инвазии;
- семейный полипоз толстой кишки;
- врожденные аномалии;
- болезни обмена веществ;
- наследственная форма тирозинемии;
- алкогольный синдром у ребенка;
- гликогеновая болезнь 1 типа;
- присутствие в рационе ребенка и матери, которая кормит грудью, таких веществ, как нитрозамины и афлатоксины;
- присутствие злокачественных новообразований в почках;
- порфирия;
- нарушение обмена железа;
- болезнь Вильсона-Коновалова;
- использование будущей матерью комбинированных оральных контрацептивов;
- синдром Беквита-Видемана;
- гемигипертрофия.
Бывает, что гепатобластома у ребенка сочетается с нефробластомами (поражаются почки).
Классификация
Специалисты из области гастроэнтерологии выделяют несколько типов опухоли, которые отличаются по морфологическому значению:
- эпителиальные новообразования — отличаются присутствием эмбриональных, мелкоклеточных и фетальных недифференцированных структур;
- смешанные образования — могут содержать одновременно несколько типов гепатоцитов, компоненты мезенхимы, островки железистого или многослойного эпителия, частички поперечнополосатой мышечной ткани и меланинсодержащие клетки.
Существует разделение в зависимости от стадии протекания заболевания:
- 1 степень — новообразование не определяется даже при помощи инструментальных процедур, а метастазы отсутствуют;
- 2 степень — гепатобластома обладает небольшими объемами (не более 5 сантиметров), но признаков метастазирования не наблюдается;
- 3 степень — протекает в нескольких вариантах: 3А — образование не превышает размеров в 5 сантиметров и не дает метастазов, 3В — объемы не отличаются, но наблюдается развитие регионарного метастазирования;
- 4 степень — обладает несколькими формами: 4А — диаметр опухоли превышает 5 сантиметров, происходит ее прорастание в близлежащие структуры (поджелудочная железа, желудок, брюшина и плевра), в наличии регионарные очаги метастазирования, 4В — размер новообразования любой, отмечаются отдаленные метастазы при возможном отсутствии регионарных.
В зависимости от стадии протекания патологии на момент диагностирования и начала лечения будет зависеть прогноз на выживаемость.
Симптомы гепатобластомы у детей
Рак не обладает специфическими и ярко выраженными клиническими проявлениями. Трудность диагностирования заключается и в том, что патология поражает маленьких детей, которые не могут словами описать, что именно их тревожит.
Родителям следует обратить внимание на следующие внешние признаки, которыми представлена гепатобластома:
- увеличение объемов брюшины — симптом «головы медузы»;
- появление уплотнения различных объемов с локализацией в проекции больного органа — в области под правыми ребрами;
- бледность или желтушность кожных покровов;
- повышение температуры тела до 39 градусов;
- общая слабость и разбитость;
- отвращение к пище;
- резкое снижение массы тела;
- приобретение слизистыми оболочками и склерами глаз желтого оттенка;
- болевой синдром различной степени выраженности;
- практически постоянная плаксивость у грудничков;
- раннее половое созревание у детей: патологические ткани выделяют специфическую гормональную субстанцию — хорионический гонадотропин, который считается гормоном беременности;
- потемнение урины и осветление каловых масс.
Это быстрорастущая опухоль с высокой вероятностью метастазирования. Происходит такой процесс гематогенным путем и часто поражает следующие органы:
- головной мозг;
- легкие;
- костная система;
- брюшина.
В зависимости от вовлечения в патологию того или иного органа у ребенка будет выражаться дополнительная симптоматика.
Диагностика
Чтобы диагностировать заболевание, необходим широкий спектр инструментальных обследований. Первый шаг диагностирования в обязательном порядке должен включать манипуляции, проводимые лично детским гастроэнтерологом:
- изучение семейного анамнеза;
- ознакомление с историей болезни ребенка;
- сбор и анализ жизненного анамнеза;
- измерение температурных показателей;
- глубокая пальпация и перкуссия передней стенки брюшной полости — особое внимание клиницист уделяет зоне правого подреберья;
- детальный опрос родителей — для выяснения первого времени возникновения и степени выраженности клинических проявлений, что укажет на тяжесть течения заболевания.
Среди лабораторных исследований стоит выделить лишь такие:
- общеклинический анализ крови;
- биохимия крови;
- печеночные пробы;
- анализ крови на онкологические маркеры;
- микроскопическое изучение биоптата.
С точностью поставить диагноз гепатобластома у детей помогут следующие инструментальные процедуры:
- рентгенография грудины;
- ультрасонография больного органа и брюшной полости;
- КТ и МРТ;
- ангиография;
- радиоизотопное сканирование печени — основной способ определить, какое лечение будет наиболее эффективным в конкретном случае;
- биопсия.
Необходима дифференциация такого новообразования от следующих проблем:
- опухоль Вильмса;
- нейробластома надпочечника;
- метастазирование рака иной локализации в печень;
- кистоподобное расширение желчного протока;
- псевдокиста поджелудочной железы.
Лечение гепатобластомы у детей
В терапии принимают участие такие специалисты:
- онколог;
- хирург;
- гастроэнтеролог;
- гепатолог.
Лечение проводят только хирургическим путем — операция может быть выполнена несколькими способами:
- частичная гепатэктомия — удалению подлежат одна или несколько долей поврежденного органа;
- лобэктомия;
- гемигепатэктомия.
Печень обладает высоким регенеративным потенциалом — после частичной резекции может быть полностью удалена.
В тяжелых случаях показана предоперационная и послеоперационная химиотерапия.
Крайне редко клиницисты полностью удаляют печень — пациентам назначают гемодиализ до тех пор, пока не будет найден подходящий по многим параметрам донор для трансплантации.
В качестве паллиативной терапевтической методики, направленной на улучшение состояния маленького пациента, применяют лучевую терапию, которая в некоторых случаях необходима во время послеоперационного восстановления.
После терапии ребенок должен находиться под наблюдением гастроэнтеролога, гепатолога и онколога, регулярно проходить лабораторно-инструментальное обследование.
Профилактика и прогноз
В полной мере предупредить формирование новообразования не представляется возможным, но снизить вероятность возникновения рака можно при помощи соблюдения нескольких несложных правил.
Предупреждающие меры профилактики:
- адекватное ведение беременности;
- здоровое и сбалансированное питание;
- консультирование пары, решившей завести ребенка, у специалиста по генетике, который может высчитать вероятность появления малыша на свет с подобным диагнозом;
- раннее выявление и полноценное устранение всех патологических этиологических факторов, которые могут привести к развитию гепатобластомы;
- регулярное посещение педиатра и прохождение полного обследования в медицинском учреждении.
Гепатобластома имеет неоднозначный прогноз, который полностью зависит от стадии протекания болезни на момент диагностирования. Исход обуславливается и такими факторами:
- наследственность;
- возрастная категория;
- радикальность врачебного вмешательства;
- степень восприимчивости организма к терапии.
Только ранняя диагностика увеличивает шансы на полное излечение.
Что касается выживаемости в течение 2,5 лет после осуществления операции, при опухоли 1 степени такой показатель достигает 90 %, а при 4 степени — менее 30 %.
Если Вы считаете, что у вас Гепатобластома у детей и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: гастроэнтеролог, педиатр, онколог.
Источник
