Болезнь Гиршпрунга — симптомы и лечение

  • Боль в животе
  • Вздутие живота
  • Понос
  • Запор
  • Интоксикация
  • Ощущение неполного опорожнения кишечника после дефекации
  • Увеличение объемов живота
  • Жесткость кала
  • Повышенное газообразование
  • Лентовидная форма кала
  • Чувство отвращения от еды
  • Задержка в росте у ребенка
  • Кал со зловонным запахом
  • Отсутствие позывов к дефекации
  • Изменение окраса различных зон оболочки одного глаза
  • Недобор веса у новорожденных

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз) – врожденные расстройства в строении и формировании толстой кишки. Выражается недуг беспрестанными запорами и патологическим расстройством всасывания питательных веществ в кишечнике. Наблюдается также и такой симптом, как затруднение в самостоятельной дефекации — данный процесс может совершаться раз в неделю, возможно, и реже, а в осложненных ситуациях протекания недуга выделение экскрементов возможно только при применении клизмы.

  • Этиология
  • Разновидности
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение

Зачастую выражается у новорожденных на первых днях жизни. Малыша мучают запоры, наблюдается увеличение объемов живота. Новорожденный не достигает нормы веса и роста для своего возраста. Заболевание распространено в большей степени у мальчиков, чем у девочек. Изредка производится его диагностика у подростков и взрослых людей и чаще всего это происходит при определении совершенно иного недуга ЖКТ. Без своевременного лечения будет стремительно развиваться и приведет к формированию тяжелых осложнений для здоровья человека. Лечение можно проводить только хирургическим путем, а именно удалением части кишечника, подверженной патологии.

Как упоминалось выше, заболевание диагностируется обычно в первые несколько дней жизни — причем у четвертой части малышей наблюдаются и другие расстройства в нервной системе, болезни сердечно-сосудистой системы, органов ЖКТ и мочеполовых путей. Наиболее часто возникает у новорожденных малышей, страдающих от синдрома Дауна.

Причины болезни

В наше время до конца неизвестны причины возникновения болезни Гиршпрунга, медикам известно лишь то, что оно диагностируется у малышей на первой неделе жизни, а это значит, что формирование недуга происходит в утробе матери, поэтому не исключается наследственная предрасположенность и мутация генов.

Патогенез расстройства состоит в том, что в то время вынашивания ребенка, когда начинают развиваться нервные скопления, которые в будущем будут отвечать за систему пищеварения, по непонятным причинам происходит сбой, и процесс формирования прерывается. Это и приводит к отсутствию нервных окончаний на определенном участке кишечника.

В медицинской сфере такая патология также носит название аганглиоз. Данная аномалия может поражать как небольшую зону кишечника, так и охватить весь орган. К возможным причинам относят наличие у родителей психических расстройств или нарушения в работе эндокринной системы.

Разновидности

По степени распространения лишения нервов в участке толстого кишечника, болезнь Гиршпрунга поражает:

  • прямую кишку;
  • прямую и сигмовидную кишку – самый распространенный вид заболевания;
  • одну из половин толстого кишечника;
  • абсолютно весь орган.

Возможна классификация недуга по уровню приспособляемости организма к нему.

Стадии недуга в зависимости от проявления интенсивности симптомов:

  • компенсированная – наблюдаются только сложности при дефекации, но общее самочувствие человека не ухудшается;
  • субкомпенсированная – наблюдается при поражении одной части или полностью всего кишечника. Помимо запора, начинает выражаться недостаток в организме железа (на фоне критического понижения массы тела). Процесс дефекации невозможен без клизмы;
  • некомпенсированная – клизмы необходимо проводить чаще для того, чтоб человек чувствовал себя более-менее нормально. Прогрессирует непроходимость кишечника, т. е. нарушается продвижение пищи и кала по органу.

Симптомы

Помимо главного признака недуга – запоров, остальные симптомы у взрослых, новорожденных или маленьких детей будут отличаться. Показателями болезни у взрослого поколения являются:

  • полное отсутствие позывов к опорожнению с раннего детства. Для того чтобы вывести кал из организма, люди вынуждены пользоваться клизмами;
  • появление поноса, но в редких случаях;
  • сильное испускание газов;
  • периодичное увеличение объемов живота;
  • распространение болевых ощущений по толстой кишке;
  • наличие твердых масс при дефекации;
  • сильное отравление организма, появляющееся из-за накопления токсических веществ. Оно проявляется из-за застоя кала и употребляемой пищи. Данный симптом появляется только при неправильном лечении или тяжелом протекании заболевания;
  • изменение окраса различных зон оболочки одного глаза. Возникает из-за недостатка или же, наоборот, превышения уровня меланина в организме.

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга у детей, кроме вышеуказанных проявлений, будет проявляться следующими симптомами:

  • продолжительные запоры. Ребенок не может самостоятельно опорожниться на протяжении нескольких недель, а при тяжелой степени недуга этого вовсе не происходит. Для того чтобы облегчить состояние малыша, родители применяют промывание желудка;
  • у новорожденных малышей не отходит первый стул или же процесс происходит на третий день жизни (при нормальном состоянии меконий должен обязательно выйти через несколько часов после рождения);
  • отставание в росте;
  • недобор или потеря веса;
  • постоянное вздутие живота;
  • отвращение к пище;
  • повышенное газообразование;
  • выделения имеют зловонный запах, а по виду напоминают ленточку;
  • после процесса дефекации полного опустошения кишечника не происходит.

Для новорожденных малышей характерно то, что в тот период грудного вскармливания жидкий стул может просачиваться через поврежденный участок кишечника. Первые проблемы возникают тогда, когда ребенку дают дополнительный прикорм — каловые массы становятся густым и образуются запоры.

Если обнаружился один или несколько из данных симптомов, ребенка стоит немедленно показать специалистам, иначе болезнь приведет к опасным последствиям.

Осложнения

В случае поздней диагностики или неправильного лечения болезни Гиршпрунга, высока вероятность образования у детей и взрослых таких осложнений как:

  • хроническое воспаление кишечника. Без своевременной терапии распространяется очень стремительно и может стать причиной смерти человека;
  • каловая интоксикация;
  • недостаток железа в организме;
  • появление затвердевшего кала, нарушающего структуру кишечника. Проявляется это интенсивными болями в животе;
  • самоотравление организма выработанными самостоятельно токсинами.

Диагностика

Чтобы точно диагностировать данное заболевание используют несколько методов:

  • сбор и анализ информации о протекании недуга — насколько давно были выявлены симптомы, какие воспалительные или инфекционные процессы протекают в организме, было ли обнаружено такое же расстройство у близких родственников;
  • осмотр пациента и пальпация прямой кишки. Характерной чертой является то, что прямая кишка будет пуста, даже несмотря на долгое отсутствие каловых масс;
  • рентгенографию брюшной полости — на снимке будут видны расширенные участки кишечника и отсутствие кала;
  • ирригоскопию – при данном процессе толстый кишечник заполняется взвесью бария. Проводится только после клизмы, что даст возможность детально рассмотреть стенки органа и выявить аномальные участки;
  • проводится исследование рефлексов внутреннего сфинктера;
  • УЗИ брюшной полости;
  • колоноскопию, в ходе которой обычно и подтверждается аганглиоз;
  • биопсию – при которой производится забор небольшой частички слизистой кишечника для последующего микроскопического исследования. Такой метод диагностики наиболее часто проводят взрослым пациентам.

Полученные данные анализов, а также наличие у больного трех основных симптомов болезни Гиршпрунга – невозможность самостоятельно опорожниться, высокое газовыделение и увеличение объемов живота, подтверждает диагноз и дает возможность доктору назначить должное лечение.

Лечение болезни

Основным способом лечения болезни Гиршпрунга является оперативное вмешательство. Основано оно на ликвидации той части кишечника, которая подверглась деформации и той зоны органа, на которой нет нервных окончаний. Затем проводят операцию по реконструкции. Заключается она в сшивании здорового кишечника с прямой кишкой.

После проведения такого метода терапии все симптомы, доставлявшие дискомфорт, исчезают. Но такой способ показан только для пациентов старшего возраста. Для новорожденных и маленьких детей проводят предварительные методики лечения. Только после их проведения выполняется операция. К такой терапии относят:

  • проведение клизм с лечебным раствором;
  • прием медикаментов, улучшающих микрофлору кишечника;
  • специальную диету, в основе которой лежит употребление продуктов, обогащенных клетчаткой, среди которых – кисломолочные продукты, гречневая и кукурузная каши, овощи. Кроме этого, ребенку нужно давать более двух литров жидкости в день;
  • инъекции препаратов, содержащих белок;
  • массаж живота.

Только после проведения таких процедур детям назначается оперативное вмешательство.

Для того чтобы после операции не возникло осложнений, необходимо придерживаться правильного и рационального питания. Отказаться от жирных, острых и соленых блюд и поглощать больше витаминов и питательных веществ, которыми обогащены фрукты и овощи. После нормализации состояния, ребенка лучше всего приобщить к спорту.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Болезнь Гиршпрунга и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: педиатр, гастроэнтеролог, проктолог.

Источник

Понравилась статья? Поделись с друзьями в соц.сетях:

Присоединяйтесь к нам ВКонтакте, будьте здоровы!

.
Новости медицины и здоровья в мире сегодня:

  • :mrgreen:
  • :neutral:
  • :twisted:
  • :arrow:
  • :shock:
  • :smile:
  • :???:
  • :cool:
  • :evil:
  • :grin:
  • :idea:
  • :oops:
  • :razz:
  • :roll:
  • :wink:
  • :cry:
  • :eek:
  • :lol:
  • :mad:
  • :sad:

Новости медицины.