Болезнь Шамберга (син. пурпура Шамберга, гемосидероз кожи, хроническая пигментная пурпура) — хроническое дерматологическое заболевание, на фоне которого происходит поражение сосудистой стенки капилляров, локализующихся в кожном покрове, вызывая характерную симптоматику.
Механизм и причины возникновения болезни специалистам из области дерматологии в настоящее время неизвестны. Большое количество клиницистов считает, что в качестве пускового механизма выступают аутоиммунные процессы.
Симптоматическая картина специфична и включает формирование точечных кровоизлияний на коже, которые образуют коричневые или багровые пятна. В остальном клиника будет диктоваться вариантом протекания патологии.
Диагностика основывается на данных, полученных в ходе тщательного физикального осмотра и специально предназначенных инструментальных обследований. Лабораторные тесты носят лишь вспомогательное значение.
Лечение болезни Шамберга сводится к применению консервативных терапевтических методов, однако при их безрезультативности обращаются к малоинвазивным процедурам.
Опираясь на международную классификацию болезней десятого пересмотра, установлено, что заболевание обладает собственным шифром. Код по МКБ-10 будет L95.8.
Причины болезни Шамберга
Патогенез и источники заболевания в настоящее время не установлены, однако много специалистов из области дерматологии считают, что основным провокатором болезни выступает протекание в человеческом организме аутоиммунного процесса. На этом фоне происходит:
- увеличение проницаемости стенок капилляров;
- внутрикожное петехиальное кровоизлияние;
- выход гемоглобина из сосудистого русла;
- преобразование железа в пигмент гемосидерин;
- формирование пятен на коже, обладающих специфическим оттенком.
Среди возможных провокаторов выделяют:
- сахарный диабет;
- длительное переохлаждение организма;
- хроническое течение какого-либо инфекционного заболевания;
- болезни грибковой природы;
- ношение некачественной зимней одежды, которая не прикрывает голень или стопу — это влечет холодовый спазм мелких сосудов.
Классификация
Хроническая пигментная пурпура существует в таких формах:
- Петехиальная. В большинстве ситуаций диагностируется у представителей мужского пола. В таких случаях высыпания локализуются только на нижних конечностях. Внешне напоминают пятна, которые могут обладать различными размерами и формами.
- Лихеноидная. Точечные кровоизлияния равномерно распределяются по всему телу.
- Телеангиэктатическая. Сыпь формирует пятна правильной формы по типу медальона. В центре такого кожного новообразования наблюдается рисунок из поврежденных сосудов.
- Экзематозная. У больных отмечаются высыпания по типу экземы. Это означает, что происходит образование небольших пузырьков, при самопроизвольном прорывании которых появляется корочка.
Симптомы болезни Шамберга
Болезнь Шамберга у женщин и мужчин начинается с возникновения отдельных точечных кровоизлияний. По мере прогрессирования количество таких точек увеличивается, отмечается склонность к сливанию в большие пятна. Со временем старые новообразования становятся светлее, а поверх них образуются новые коричнево-багряные участки.
На фоне главного клинического проявления формируются:
- сильнейший кожный зуд;
- истончение и атрофия пораженного участка кожного покрова;
- симметричное расположение высыпаний — наиболее часто локализуются на голенях или бедрах, а области верхних конечностей и туловища вовлекаются в патологический процесс довольно редко;
- усиление кожного рисунка по краям пятен;
- положительный симптом Кебнера — поверх старой сыпи возникают новые высыпания;
- образование корочки, которая может обладать желтоватым или коричневым оттенком;
- увеличение интенсивности подкожных кровоизлияний или разрастание пятен — к этому приводит травматизация проблемного участка.
Примечательно отсутствие болевого синдрома и сохранение нормального самочувствия. У человека нет клинических признаков со стороны повреждения какого-либо внутреннего органа.
Диагностика
С установлением правильного диагноза проблем не возникает. Это обусловлено тем, что болезнь Шамберга проявляется довольно специфическими внешними признаками.
Основополагающие диагностические мероприятия:
- изучение истории болезни — для выявления наиболее вероятного предрасполагающего фактора;
- сбор и анализ жизненного анамнеза;
- оценка состояния кожных покровов;
- пальпация проблемных участков;
- детальный опрос пациента — чтобы выяснить, с какой степенью и как давно выражаются основные клинические признаки.
Инструментальные процедуры:
- дерматоскопия областей высыпаний;
- биопсия кожи.
Наиболее информативное лабораторное исследование заключается в осуществлении общеклинического и биохимического анализа крови: у некоторых пациентов патология может спровоцировать изменение состава крови.
Одним из способов установки правильного диагноза выступает десфераловая проба, суть которой заключается во внутримышечном введении 500 миллиграмм «Десферала». В промежутке от 6 до 24 часов собирают урину, в которой определяют содержание железа.
Болезнь Шамберга необходимо дифференцировать от таких патологий:
- саркома Капоши;
- варикозная разновидность дерматита;
- иные аутоиммунные процессы;
- старческая пурпура Батемана;
- пигментный дерматит Гужеро-Блюма;
- кольцевидная пурпура Майокки;
- онкологическое поражение кожных покровов.
Помимо дерматолога, в диагностике принимают участие такие специалисты:
- сосудистый хирург;
- эндокринолог;
- инфекционист;
- иммунолог;
- аллерголог.
Болезнь Шамберга лечение
Устранение заболевания проводится при помощи консервативных терапевтических методов. Например, медикаментозное лечение подразумевает:
- пероральный прием нестероидных противовоспалительных средств и ангиопротекторов;
- нанесение на проблемные области кожи мазей и кремов, в состав которых входят кортикостероиды или гепарин;
- применение препаратов калия и кальция — для укрепления прочности стенок сосудов;
- использование витаминно-минеральных комплексов, антигистаминных веществ и иммуномодуляторов.
Часто пациентам выписывают:
- Детралекс;
- Пентоксифиллин;
- Диосмин;
- Антистакс;
- Венозол;
- Гесперидин;
- Венарус;
- Троксевазин;
- Дезлоратадин;
- Венорутон;
- Цетиризин;
- Дексаметазон;
- Рутин;
- Викасол;
- Аскорбиновая кислота;
- Метилпреднизолон;
- препараты железа.
Физиотерапевтические процедуры:
- лекарственный электрофорез;
- ультразвук;
- фонофорез;
- лимфодренажный массаж.
При болезни Шамберга пациентам показано соблюдение щадящего рациона, который подразумевает отказ от употребления аллергенов и раздражающих продуктов. В перечень запрещенных ингредиентов попадают:
- цитрусовые;
- шоколад и сладости;
- жареная и острая пища;
- копчености и консервы;
- домашний мед;
- алкогольные напитки;
- крепкий чай и кофе.
Рекомендуется в больших количествах употреблять такие продукты:
- томаты;
- морковь;
- перец;
- тыква;
- капуста;
- огурцы;
- яблоки;
- виноград;
- вишня;
- черешня;
- черная смородина;
- шиповник;
- калина;
- кисломолочная продукция;
- зеленый или травяной чай;
- диетические сорта мяса и рыбы;
- морепродукты;
- крупы;
- свежая зелень.
Не запрещается использование средств народной медицины, направленных на приготовление в домашних условиях целебных отваров для приема внутрь или в качестве компрессов.
Основные компоненты:
- горная арника;
- кора орешника;
- толстолистный бадан;
- конский каштан.
Подобное лечение должно быть в обязательном порядке согласована с лечащим врачом.
Тяжелое течение патологии лечится такими процедурами:
- гемосорбция или очищение крови от вредных продуктов;
- плазмаферез или очищение плазмы крови;
- криоаферез — очищение плазмы холодом.
Необходима коррекция базовой болезни, например, сахарного диабета и т. д.
Возможные осложнения
Болезнь Шамберга при полном отсутствии терапии может стать причиной развития следующих последствий:
- малокровие;
- обширное капиллярное кровоизлияние;
- гематома;
- присоединение вторичной инфекции.
Профилактика и прогноз
Причины развития патологии остаются для клиницистов белым пятном, поэтому специфических профилактических мероприятий не существует.
Снизить риски формирования хронической пигментной пурпуры можно при помощи выполнения таких рекомендаций:
- ведение здорового и в меру активного образа жизни;
- правильное и сбалансированное питание;
- избегание переохлаждения организма;
- постоянное укрепление иммунной системы;
- полноценное лечение болезней, которые могут привести к появлению патологии;
- регулярное прохождение полного профилактического осмотра в клинике.
Прогноз болезни Шамберга благоприятный — комплексная терапия и полное исключение этиологического фактора приводят к достижению длительной ремиссии. Осложнения развиваются крайне редко.
Если Вы считаете, что у вас Болезнь Шамберга и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач дерматолог.
Понравилась статья? Поделись с друзьями в соц.сетях: