- Слабость
- Кожный зуд
- Повышенная температура
- Потеря аппетита
- Увеличение селезенки
- Высыпания на коже
- Увеличение печени
- Боль в правом подреберье
- Горечь во рту
- Боль в мышцах
- Упадок сил
- Быстрая утомляемость
- Тяжесть в правом подреберье
- Снижение работоспособности
- Снижение массы тела
- Утолщения на коже ладоней
- Бляшки на коже век
- Потемнение кожи
- Утолщения на коже ступней
Билиарный цирроз является патологией печени, возникающей вследствие длительного нарушения оттока желчи из-за холестаза или поражения желчевыводящих путей. Это процесс хронического воспаления, имеющего аутоиммунный генез. Патология бывает вторичной и первичной. Стоит отметить, что преимущественно у людей с этой патологией наблюдается первичный билиарный цирроз печени.
- Причины
- Классификация
- Клиническая картина
- Диагностика и лечение
Патологическое состояние преимущественно выявляется у женщин среднего возраста – от 40 до 60 лет. Оно проявляется нарастающими симптомами разрушения паренхимы органа, с замещением здоровых гепатоцитов фиброзной тканью, что ведет к циррозу, а в дальнейшем, если не проведено своевременное лечение, наступает печеночная недостаточность.
Причины
Про первичный билиарный цирроз печени говорят тогда, когда неясна этиология заболевания. Болезнь развивается на фоне длительного воспаления в протоках, протекающего без выраженной клинической симптоматики. Такой воспалительный процесс становится следствием развития холангита, который становится причиной развития холестаза и последующего отмирания печеночных клеток.
Медицинские исследования позволили установить, что первичный билиарный цирроз часто сочетается с такими патологиями, как:
- сахарный диабет;
- склеродермия;
- целиакия;
- васкулит и некоторыми другими.
Все эти заболевания также являются следствием аутоиммунных нарушений в организме, поэтому неудивительно, что вместе с ними у пациента может быть выявлен и первичный билиарный цирроз.
Также предрасполагающими факторами, повышающими вероятность возникновения у женщин и мужчин этого заболевания, могут быть:
- наследственная предрасположенность;
- сниженная защитная функция организма;
- инфекционные возбудители, в частности есть теория, согласно которой на развитие заболевания могут влиять такие вирусы, как вирус герпеса и Эпштейна-Барр.
Тем не менее явные причины болезни до сих пор не установлены, поэтому риску заболеть ею подвержены все люди.
Для полноты понимания проблемы нужно рассмотреть и вторичный билиарный цирроз печени. Об этой патологии говорят тогда, когда имеет место явная закупорка протоков, которая может возникнуть из-за:
- опухоли;
- врожденных аномалий строения;
- закупорки протока конкрементом при желчнокаменной болезни;
- при оперативном вмешательстве с образованием рубцов.
Кроме того, вторичный билиарный цирроз печени возникает в тех случаях, когда желчные протоки сдавливаются расположенными неподалеку лимфатическими узлами при обширном лимфадените или же поджелудочной железой, увеличившейся в размерах из-за прогрессирования воспаления в ней.
Классификация болезни
Как уже было упомянуто выше, патология делится на два вида в зависимости от причин возникновения. Это первичный и вторичный билиарный цирроз печени, каждая из которых имеет схожие симптомы, но разное лечение.
Выделяют 4 степени развития процесса. На первой отмечается непродолжительное по времени нарушение циркуляции желчи по протокам. Обычно при таких свежих поражениях симптомы болезни не проявляются, поэтому люди не обращаются за врачебной помощью. Эта стадия носит название дуктальной.
Вторая стадия характеризуется более длительным воздействием на протоки с нарушением их проходимости, из-за чего в печени начинается воспалительный процесс и происходит разрастание соединительной ткани, замещающей здоровые гепатоциты. Это, в свою очередь, приводит к ухудшению работоспособности органа. Эту стадию в медицинской терминологии определяют как дуктуллярную.
Третья стадия такой патологии, как первичный билиарный цирроз, характеризуется склерозированием протока, что становится причиной отмирания гепатоцитов и замещения поврежденных клеток фиброзной тканью. Симптомы болезни на этой стадии становятся явно выраженными, поэтому именно в этот период люди обращаются за врачебной консультацией. Эта стадия носит название стадии фиброза.
Последняя — четвертая стадия — это непосредственно сам цирроз с последующим развитием печеночной недостаточности. Болезнь на данной стадии представляет серьезную угрозу жизни пациента, поэтому требует незамедлительных медицинских мер.
Клиническая картина
Симптомы патологии первичного или вторичного типа идентичны, поскольку независимо от причины развития заболевания поражения в органе происходят одни и те же. Так, основные симптомы, на которые жалуется пациент на ранних стадиях развития заболевания, это:
- темно-коричневый цвет кожи, который появляется на начальных стадиях заболевания преимущественно у большинства пациентов. Изначально потемнение участков кожи наблюдается на сгибающихся поверхностях, а впоследствии распространяется по всему телу;
- кожный зуд, который появляется на начальной стадии у половины людей с первичным билиарным циррозом, причем зуд может мучить человека долгие месяцы и даже годы, тогда как другие симптомы заболевания появляться не будут;
- образование специфических утолщенных бляшек, располагающихся на коже век и выступающих над поверхностью – они носят название ксантелазм, и наблюдаются у большей части людей с данным диагнозом;
- увеличение печени и селезенки также может отмечаться на начальной стадии развития патологического состояния.
Кроме того, многие пациенты жалуются на симптомы общего недомогания – слабость, утомляемость, боли в мышцах, а также боль в правом подреберье (а иногда тяжесть) и горечь во рту.
При прогрессировании патологии и развитии второй, третей и четвертой стадии, симптомы лишь усиливаются. Зуд становится более выраженным и беспокоит человека как в дневные, так и в ночные часы. При этом участки с измененной окраской грубеют, на коже ладоней и ступней появляются характерные утолщения, а также очень часто тело покрывает сыпь, которая может носить любой характер. Нарастают и неспецифические симптомы – повышается температура, человек ощущает упадок сил, у него снижается трудоспособность и ухудшается аппетит, из-за чего происходит резкое похудение.
Сильно увеличивается селезенка и печень, отмечается сильная боль в области больного органа, а также расширяются вены пищевода и желудка, из-за чего частым симптомом болезни на данных стадиях становится появление кровотечений.
Естественно, что при такой серьезной патологии у человека нарушается процесс пищеварения, и отмечаются симптомы нехватки питательных веществ и витаминов. Кроме того, могут развиться различные системные патологии, такие как гломерулонефрит, пневмосклероз, эндокринные нарушения. На последней стадии состояние человека крайне тяжелое и требует срочных реанимационных мероприятий, вплоть до необходимости трансплантации органа.
Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:
- выраженная боль в области пораженной печени;
- интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
- болезненность печени при пальпации и увеличение ее размеров;
- раннее появление желтухи;
- спленомегалия;
- повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.
Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печеночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печеночной недостаточности являются:
- тошнота и рвота кишечным содержимым;
- диспептические расстройства;
- обесцвечивание кала и моча цвета темного пива;
- печеночная энцефалопатия (слабоумие).
Состояние может вызвать такие тяжелые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть.
Диагностика и особенности лечения
Нормальная печень и пораженная циррозом
Постановка диагноза основывается на изучении жалоб и анамнеза пациента, а также на проведении инструментальных методов обследования и сдачи лабораторных анализов.
Подход к диагностике должен быть комплексным, так как следует дифференцировать первичный билиарный цирроз печени от других заболеваний этого органа или других органов ЖКТ.
Данные лабораторной диагностики при первичной и вторичной форме поражения печени будут идентичными, поэтому для установки причин возникновения болезни, от которых зависит лечение, требуется проведение таких инструментальных методов исследования, как:
- УЗИ;
- биопсия печени;
- МРТ и КТ;
- ретроградная холангиография.
Только после комплексного обследования пациента врач может принять решение о тактике лечения патологии.
Как и при любом другом заболевании органов ЖКТ лечение может быть консервативным и хирургическим – все зависит от причины возникновения заболевания и ее клинических проявлений. Основными медикаментами, которые применяют при консервативном лечении болезни, являются гепатопротекторы – средства, защищающие гепатоциты от разрушения. Обязательным при первичном билиарном циррозе является прием иммунодепрессантов, как средства купирования нездоровой аутоиммунной реакции организма.
Для снятия тяжелого кожного зуда прописываются антигистаминные средства, а также назначаются витамины и препараты, нормализующие обменные процессы в организме. В некоторых случаях показано лечение противовоспалительными препаратами.
Если говорить про хирургическое лечение, то при вторичной форме заболевания показано удаление желчного пузыря с целью предотвращения застоя желчи в протоках и снятия симптомов. Также проводится удаление доброкачественного или злокачественного новообразования, если оно является причиной вторичного билиарного цирроза и влияет на отток желчи по протокам.
При первичной форме патологии показано трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование, посредством которого врачам удается снять давление в печеночной вене. Но самым эффективным способом лечения первичной формы билиарного цирроза является пересадка печени от подходящего донора.
Правильно подобранная диета позволяет уменьшить клинические проявления болезни, а также облегчить состояние пациента после перенесенной операции. А вот народные способы лечения патологии не дают желаемого эффекта, поскольку направлены исключительно на уменьшение клинических проявлений, но никак не влияют на состояние больного органа. Поэтому народное лечение может применяться как средство дополнительной терапии патологии по рекомендации лечащего врача.
Что делать?
Если Вы считаете, что у вас Билиарный цирроз печени и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: гастроэнтеролог, гепатолог, терапевт.
Понравилась статья? Поделись с друзьями в соц.сетях:Присоединяйтесь к нам ВКонтакте, будьте здоровы!
